Ictiosis en la piel

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El término ictiosis deriva del griego ictus, que significa pez. Esta palabra se utiliza para describir trastornos generalizados no inflamatorios de la queratinización, en los que se forman escamas visibles en gran parte de la superficie de la piel, debido a anomalías hereditarias de la queratinización o a trastornos adquiridos, como las neoplasias. La ictiosis en la piel no es solo una enfermedad, sino que de ella derivan hasta 30 enfermedades. Se trata de un grupo de enfermedades genéticas raras que se caracterizan por la presencia de piel muy seca, gruesa y escamosa. En ocasiones podemos encontrar pacientes a los que se les forman ampollas con la piel descamada sobre todo durante la infancia y la niñez

Etiopatogenia

En condiciones normales, las células epidérmicas basales maduran de forma gradual y se transforman en las células del estrato córneo que se van desprendiendo de manera invisible, este proceso suele durar alrededor de 14 días. En las personas que padecen ictiosis, la descamación puede estar alterada por varios motivos, como pueden ser:

Que las células comiencen a madurar a la vez, descamándose más de lo normal.
O que en su lugar, las células que abandonan el estrato córneo lo hagan de manera lenta y desordenada por lo que van a retener en la superficie escamas adherentes. La patogénesis de la ictiosis radica en la mutación de las proteínas esenciales para la formación de la queratina y la síntesis de lípidos. La clasificación más actual de la ictiosis distingue dos grandes formas: las no sindrómicas, que se manifiestan exclusivamente en la piel y las sindrómicas, que se presentan en la piel y en otros órganos.

Factores de riesgo

Antecedentes familiares de ictiosis.
Clima frío.
Bañarse frecuentemente o por tiempo prolongado, especialmente con agua caliente.
Estar en contacto con jabones duros o detergentes, así como productos que contengan ciertas esencias y perfumes.

Síntomas de la ictiosis

Este trastorno lo vamos a poder observar en cualquier parte del cuerpo, sobre todo, en piernas, brazos, manos y tronco. Sus síntomas pueden variar de moderados a graves, entre los que destacan:
Ectropión (párpados evertidos) y eclabion (labios evertidos).
Engrosamiento y sequedad de la piel severa.
Grandes áreas con escamas.
Comezón o picazón leve.
Agrietamiento con formación de fisuras.
En los casos crónicos, pueden aparecer cicatrices e infecciones en la piel debido al rascado continuo de las escamas.

Tipos de ictiosis

Ictiosis vulgar

Es la más común, suele ser la forma más benigna y se presenta fundamentalmente en recién nacidos y en los primeros años de vida. Las lesiones son detectables varios meses después del nacimiento. El recién nacido suele presentar una piel normal, sin alteraciones, a lo largo de los meses su piel se volverá seca y rugosa.
Transmisión autosómica dominante.
Presentarán una hiperqueratosis por retención, es decir, la hiperqueratosis se producirá por la adherencia prolongada de las escamas.
Sus escamas son finas y blanquecinas, con mayor frecuencia predominan en el tronco y la cara de extensión de los miembros, manteniéndose respetadas la cara, el cuello y las flexuras corporales.
Suelen mejoran en verano y empeorar en invierno. – Asociada con frecuencia a la dermatitis atópica, asma y rinitis alérgica porque la alteración de la barrera cutánea predispone a una mayor sensibilización alérgica

Ictiosis ligada al cromosoma “x”

Afecta a los niños, en una proporción de 1/6.000.
Transmisión recesiva.
Las mujeres son portadoras de la enfermedad, pero solo afecta a varones.
La descamación comienza durante el periodo neonatal (primer mes de vida).
Suele ser más grave que la ictiosis vulgar, las escamas son de mayor tamaño y con coloración marrón o negruzca.
Las podemos encontrar en el tronco y en las caras de extensión de los miembros, en este caso si pueden verse afectados la cara, la piel del cuero cabelludo, el cuello, y las flexuras.
Al igual que en la ictiosis vulgar, los casos suelen mejorar en verano

Ictiosis laminar (IL)

Evidente desde el momento del nacimiento, se les conoce como el Bebé Colodión. El bebé nace envuelto en una membrana (colodión) que se desprende entre los 10-14 días siguientes al nacimiento, la piel suele ser roja.
Aparece en 1/300.000, es una de las variedades más raras.
La transmisión es autosómica recesiva.
Desarrollan grandes escamas (semejantes a láminas) dispuestas en forma de mosaico, pueden estar adheridas en el centro y presentar los bordes elevados.
Las escamas de mayor tamaño se localizan en las extremidades, en el cuero cabelludo pueden ocasionar alopecia cicatricial.
Debido a la hiperqueratosis puede ocasionar alteraciones en las glándulas sudoríparas provocando una disminución de la sudoración, lo que en casos extremos puede ocasionar intolerancia grave al calor y en ocasiones sobrecalentamiento.
Los ojos deben ser vigilados en los casos más graves, debido al ectropión (párpados evertidos), los párpados no pueden cerrarse por completo sobre todo durante el sueño, por lo que será necesario hidratarlos con lágrimas artificiales durante el día, y aplicarles un lubricante oftálmico durante la noche para evitar la formación de úlceras corneales

Eritrodermia ictiosiforme no ampollosa (EICNA)

Es un trastorno raro.
La transmisión es autosómica recesiva.
Es característico el eritema, la descamación generalizada fina y blanca.
Las escamas de las extremidades inferiores suelen ser de mayores tamaños y más oscuros.
También pueden presentar intolerancia al calor, ya que en algunos casos pueden tener una sudoración mínima.
Las mucosas no se verán tan afectadas, y en el caso de las palmas como de las plantas de los pies la afectación es variable.
Las uñas pueden tener estrías en algunos casos

Eritrodermia ictiosiforme ampollosa

Es de muy rara aparición.
No todos los casos van a ser hereditarios, ya que existe una alta frecuencia de mutaciones espontáneas.
Se presenta desde el nacimiento.
Existe una alteración molecular que da lugar a una mala cohesión interqueratinocítica.
Se forman ampollas en áreas de traumatismo, enrojecimiento y exfoliación.
Con el tiempo se forman zonas hiperqueratósicas como son en los pliegues de flexión.
Estrato corneo engrosado.

Ictiosis en el recién nacido bebé colodión

El niño nace envuelto en una membrana transparente, apergaminada, tensa que puede dificultar la respiración y la succión.
El nacimiento en la mayoría de los casos es prematuro.
Entre las dos primeras semanas de vida esta membrana se rompe y descama, lo que origina que se puedan formar fisuras que debilitan la barrera de la piel, aumentando el riesgo de infecciones.
También puede presentar dificultad para la regulación de la temperatura, aumentar el riesgo de infecciones y producir deshidratación hipernatrémica.
Feto/bebé arlequín:
- Muy poco frecuente, grave y con desenlace fatal.
- El bebé nace encerrado en una piel gruesa, anormal, hiperqueratósica y agrietada.
- Se debe a anomalías en la síntesis de la queratina.
- Existen informes de supervivencia con el tratamiento del uso de retinoides orales.

Ictiosis adquiridas

Trastorno cutáneo no hereditario.
Es característica la presencia de xerosis y piel rugosa.
Las lesiones se localizan en tronco y extremidades, y en concreto, las zonas más afectadas son las superficies extensoras y las extremidades inferiores, con respecto a los pliegues.
La ictiosis adquirida puede ser una manifestación de enfermedad sistémica, neoplasia maligna, fármacos, enfermedades endocrinas, enfermedades autoinmunitarias e infección por VIH.

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