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Los conocimientos teóricos relativos a la deformidad de Madelung proporcionan una capacitación estructurada, actualizada y completa acerca de esta patología ortopédica. Con el fin de profundizar en cada una de las esferas de esta enfermedad, los médicos deben especificar los aspectos epidemiológicos, etiológicos, la evaluación diagnóstica y las diferentes opciones de tratamiento.
Etiología
La primera descripción de la deformidad de Madelung (DM) fue atribuida a Guillain Dupuytren en 1834, a pesar de que su epónimo se ha atribuido a Otto Wilhelm Madelung. Él fue quien, en 1878, hizo una descripción y caracterización clínica detallada sobre las manifestaciones clínicas, la etiología probable y las opciones terapéuticas de la deformidad, que en su tiempo describió como “manus valga”.
Aunque la etiopatogenia de la deformidad no está clara, esta se puede clasificar en cuatro grupos etiológicos: idiopática, asociada a displasia ósea, anomalías cromosómicas y secundarias (postraumatismo, posinfecciosa, postumoral). En 1929, Léri y Weill describieron un síndrome caracterizado por baja estatura, acortamiento mesomélico de las extremidades y deformidad de Madelung. Esta discondrosteosis de Léri-Weil (DLW) tiene una transmisión autosómica dominante que se produce mediante mutaciones o deleciones del gen SHOX. Está localizado en Xp22.3 de las regiones pseudoautomáticas de los cromosomas X y Y, que se asocia frecuentemente con la presencia bilateral de deformidad de Madelung.
Epidemiología
La deformidad de Madelung se caracteriza por una inclinación cubital y palmar de la superficie articular del radio distal, subluxación volar e impactación cubital del carpo. Representa el 1,7 % de todas las anomalías congénitas del miembro superior (2-4). Es más común en mujeres adolescentes (relación 4:1), siendo frecuente la aparición de los síntomas entre los 8 y 14 años. Cuando la deformidad aparece en pacientes masculinos, generalmente ocurre en una forma menos severa.
Anatomofisiopatología
La deformidad de Madelung y su desarrollo se atribuyen a un cierre parcial de la porción medial y volar de la fisis distal del radio. Está potencialmente asociado con la presencia de una banda fibrosa engrosada predominantemente volar (correspondiente al ligamento radiosemilunar volar) que se llama ligamento de Vickers. Este ligamento tiene una expansión radiotriqueteral ulnodorsal que fue descrita por Vickers y Nielsen en 1992. Se cree que tiene un efecto restrictivo y compresivo durante el crecimiento del extremo distal del radio. El ligamento provocará un cierre precoz y asimétrico de la fisis distal del radio, potenciando la migración y el descenso proximal del hueso semilunar. El anterior condiciona una diástasis entre el radio y el cúbito distal, agravando la progresión de la deformidad.
Por el contrario, algunos autores consideran que el supuesto ligamento de Vickers (que no siempre está presente) es en realidad una porción capsular hipertrófica de la muñeca que llena el 40-60% ausente en la región volar de la fosa semilunar, por lo que sería, en el fondo, secundaria a deformidad, y no su causa principal.
Diagnóstico
La mayoría de los pacientes con deformidad de Madelung comienzan los síntomas entre los 8 y los 14 años de edad. El motivo principal de consulta es dolor y/o rigidez en la muñeca que potencialmente limita las actividades escolares, deportivas, de la vida diaria, además del impacto estético negativo que provoca la deformidad.
Clínica
En la evaluación clínica de estos pacientes se identifica una deformidad de la muñeca con desviación cubital, un cúbito distal con prominencia dorsal y una subluxación volar desde el carpo con relación al antebrazo. Esto le confiere un aspecto de “dorso de tenedor”. La subluxación palmar del carpo es más notoria al observar el antebrazo del lado cubital. Se debe a que si se observa el antebrazo por el lado radial, los tendones extensores atenúan el real escalón articular.
La extensión de la muñeca, la desviación cubital y la supinación del antebrazo pueden variar de acuerdo con la gravedad de la deformidad y la articulación radiocubital distal puede estar laxa o inestable. La función distal de la mano y el codo generalmente no se ve afectada. En los casos de diagnóstico tardío y progresión severa de la enfermedad, la rotura de los tendones extensores de la muñeca y/o dedos puede estar presente debido al efecto de fricción repetido. Esto se asocia con una posición anómala y prominente de la región distal del cúbito.
Estudios complementarios
Ante la sospecha clínica de deformidad de Madelung, la radiografía simple es la prueba de elección. Existen diversos criterios y características radiográficas que consideran diferentes parámetros (acortamiento del radio, alteración de forma de la epifisis distal radial, “triangularización” de los huesos del carpo, inclinación cubital, descenso semilunar, ángulo de la fosa semilunar, desplazamiento volar del carpo, inclinación palmar, varianza cubital). La evaluación y las mediciones se deben realizar mediante examen radiográfico de la muñeca y el antebrazo (anteroposterior y lateral).
Mc Carrol et al. describieron 4 parámetros radiográficos y sus límites para el diagnóstico precoz de la deformidad. Sus criterios y mediciones objetivas para el diagnóstico son: la inclinación cubital ≥33°, el descenso semilunar ≥4 mm, el ángulo de la fosa semilunar ≥ 40° y el desplazamiento volar del carpo ≥ 20 mm.
Tratamientos
En la literatura se describen varias alternativas para el tratamiento quirúrgico de la deformidad de Madelung, sin un consenso en cuanto a la indicación, orientación y tipo de procedimiento para los diferentes grados de gravedad. El enfoque del tratamiento definitivo está necesariamente en las opciones quirúrgicas.
Conservador
El tratamiento conservador está descrito en la literatura para las etapas iniciales de la enfermedad y para el control de síntomas leves o esporádicos relacionados con la deformidad de Madelung. Esto generalmente implica el uso de ortesis y la modificación de actividades físicas que implican la dorsiflexión de la muñeca. Habitualmente es ineficaz e incapaz de prevenir la progresión de la deformidad.
Quirúrgico
Existen varias opciones de tratamiento quirúrgico según la gravedad de la deformidad y la edad del paciente. La cirugía en un paciente esqueléticamente inmaduro suele estar indicada en casos de dolor persistente, limitación funcional, compresión nerviosa, rotura asociada del tendón o deformidad ósea progresiva. El tratamiento quirúrgico de la deformidad de Madelung se puede dividir en 3 categorías diferentes: cirugía preventiva temprana, corrección tardía de la deformidad y procedimientos de rescate.
En pacientes asintomáticos, esqueléticamente inmaduros y con una deformidad leve, hay autores que abogan por una fisiolisis selectiva del radio distal y la resección del ligamento de Vickers como un enfoque que minimiza o previene la aparición y la progresión de la deformidad. Mediante el estudio preoperatorio, la fluoroscopia intraoperatoria y la visualización directa es posible identificar y resecar el puente óseo presente en la región volar y cubital del radio distal. Interponer tejido muscular (pronator quadratus) o grasa para llenar el espacio curado y evitar la formación de barra ósea (procedimiento Langenskiöld).
Diferentes autores describen los buenos resultados, con reducción del dolor en los pacientes operados, ausencia de progresión de la deformidad, mejora radiográfica y mejora de la movilidad de la muñeca y la supinación del antebrazo.
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