Síndrome de la mano ajena

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Brion y Jedynak fueron los primeros autores en acuñar el término Síndrome de la Mano Ajena o (SMA). Se trata de una patología que aparece tras un daño cerebral adquirido, el cual puede intervenirse desde la fisioterapia para contrarrestar la sintomatología presentada en cada paciente.

Revisión histórica

A lo largo de los años, este fenómeno ha recibido diferentes nombres: síndrome de la mano ajena, mano anárquica, movimientos espontáneos o dispraxia diagnóstica.

Brion y Jedynak interpretaron el comportamiento errático de la mano izquierda de los pacientes como un signo patognomónico de lesión callosa. Estos autores describieron a cuatro pacientes que presentaban gran variedad de signos de desconexión interhemisférica. Así, sus déficits incluían dificultad para nombrar objetos fuera del campo de visión de la mano izquierda, dificultad para ejecutar posturas con la mano izquierda ante órdenes verbales, apraxia constructiva, agrafia con la mano izquierda, heminegligencia atencional y dificultad para transferir información somatosensorial de una mano a otra. Según su relato, pensaban que el SMA tan sólo podría observarse en la mano no dominante. La mayoría de los SMA en mano no dominante aparecía acompañada de sintomatología de desconexión.

Sin embargo, Goldenberg y cols describieron dos casos de síndrome en la mano derecha. Se propuso la lesión en el córtex frontomedial, particularmente en el área suplementaria, como condición necesaria en la aparición del SMA en la mano contralateral a la lesión. La causa subyacente era la desconexión entre el sistema medial premotor y el sistema lateral premotor. Se supone que ambos contribuyen al control voluntario del movimiento.

Correlatos anatómicos

La localización anatómica de la lesión, en la gran mayoría de los casos de SMA, se encuentra a nivel del Área Motora Suplementaria y del Cuerpo Calloso

Área motora suplementaria (AMS)

El AMS (área 6 de Brodmann) forma parte de una estructura cerebral más amplia: la corteza motora secundaria o área premotora (áreas 6, 8, 44 y 45 de Brodmann), perteneciente al lóbulo frontal. La función principal del área premotora es la planificación de la conducta motora, y su lesión puede provocar apraxia. En ella se distinguen:

Córtex premotor: relacionado con procesos de automatización de los movimientos y de su adaptación según la información visual y somestésica.
Plexo de Exner: planifica los movimientos de escritura.
Área motora suplementaria (AMS): se encarga de crear programas de movimientos complejos determinados por la motivación interna del sujeto.

Diferentes estudios ponen de manifiesto que el AMS juega un papel muy importante en la generación de la acción iniciada internamente o a partir de estímulos. La ablación de esta área en humanos produce acinesia o disminución de los movimientos voluntarios de los miembros contralaterales, así como reflejo de grasping.

Cuerpo calloso (CC)

El CC es una comisura interhemisférica que conecta e intercambia información entre ambos hemisferios cerebrales. Se trata del haz de fibras nerviosas más extenso del cerebro humano. El CC está formado fundamentalmente por axones neuronales recubiertos de mielina, con lo que forman parte de la sustancia blanca del cerebro. Esta estructura se encuentra en la línea media del cerebro. Se sitúa en la cisura interhemisférica y está, en su mayor parte, oculta a la observación externa al ser parcialmente tapada por la corteza. Las zonas conectadas por esta estructura del encéfalo son en su mayoría zonas corticales.

Su lesión puede provocar diversos síntomas motores: apraxia ideomotora unilateral izquierda (incapacidad de realizar movimientos sencillos tras orden verbal), apraxia constructiva derecha (el hemisferio izquierdo no recibe la información icónica del hemisferio derecho para construir, por ejemplo, un dibujo) y el SMA.

Subtipos sindrómicos

Se diferencian varios tipos de SMA según los correlatos anatómicos:

SMA subtipo frontal

Es el subtipo de SMA más frecuente. La lesión se sitúa en el hemisferio izquierdo. Afecta a las siguientes áreas: área motora suplementaria, cingulado anterior, cortex prefrontal medial, y parte del cuerpo calloso anterior. Afecta al miembro dominante (es decir, a la mano derecha si se es diestro). Las manifestaciones clínicas son las siguientes: aparición de reflejos primarios grasping (agarrar estímulos por el mero hecho de la proximidad) y groping (palpar manualmente una superficie); restricción de la acción por el miembro no dominante que se describe como la tendencia del miembro normal a sujetar o retraer de alguna manera la mano ajena; finalmente, la utilización compulsiva de objetos. Es decir, la manipulación y utilización unilateral e involuntaria de objetos familiares sin una finalidad lógica.

SMA subtipo calloso

Las lesiones se sitúan en la zona del cuerpo calloso. Afectan al miembro no dominante (por ejemplo, la mano izquierda si se es diestro), que se activa por la acción de la mano dominante. Su manifestación clínica más destacable es el conflicto intermanual que consiste en la acción independiente o simultánea del miembro ajeno, mientras el otro miembro está llevando a cabo una acción voluntariamente, acompañándose en ocasiones de apraxia izquierda. Es decir, la alteración de la actividad gestual, ya sea manipulación real, por imitación o a una orden.

SMA subtipo posterior

Este tercer subtipo de SMA se propuso durante la década del siglo XX a raíz de varios hallazgos tras lesiones cerebrales en áreas posteriores. Es menos frecuente que los anteriores, y los pacientes afectos, presentan un comportamiento no definido como alzar los brazos o retorcer los dedos. Existe afectación neurológica de zonas posteriores corticales y subcorticales, hemiparesia, dispraxia, dismetría, pérdida sensitiva primaria y heminegligencia espacial. Como característica distintiva, en este tipo de SMA la naturaleza de los movimientos producidos por la mano afectada es egosintónica. Es decir, el individuo lo experimenta como aceptable y coherente consigo mismo.

Variantes

Aguda: se debe a daños en el cuerpo calloso que provocan cambios temporales en el área motora suplementaria. Se hipotetiza que estos daños se deben a una retracción hemisférica durante la comisurotomía. Esta variante aguda se caracteriza por movimientos más intensos y exagerados, pero de corta duración.
Crónica: la segunda forma que adopta el síndrome de la mano ajena es la variante crónica. La causa de esta se debe a una lesión en el cuerpo calloso, así como lesiones en el área motora suplementaria. Se caracteriza por movimientos menos intensos pero duraderos.

Sintomatología

El cuadro clínico propio del SMA se caracteriza por dos síntomas fundamentales: ausencia de control de los movimientos y disociación. Estos síntomas presentan un carácter fluctuante, empeorando tanto en cantidad como en intensidad en situaciones de alto estrés.

El paciente no es consciente de los actos que realiza la extremidad afectada, incluso si esta es compleja. En muchos casos, estos movimientos causan interferencia con los movimientos propositivos y controlados de la extremidad sana. Además, esta alteración neurológica. En ocasiones, disocia la intención de la acción, provocando que los impulsos de la mano ajena sean totalmente opuestos a los de la mano sana.

Etiología

Aunque inicialmente se propuso como causa del SMA ciertas lesiones en el cuerpo calloso, existen numerosas investigaciones que indican una gran diversidad de zonas cerebrales como posibles responsables. El SMA también puede deberse a algún tipo de daño cortical o de lesión en el lóbulo frontal. Estos daños cerebrales pueden ser debidos a numerosos incidentes: masas tumorales, aneurismas cerebrales, traumatismos craneoencefálicos (TCE) o por cirugías cerebrales como la comisurotomía. No obstante, la mayoría de los casos descritos implican accidentes vasculares cerebrales de etiología isquémica o hemorrágica.

Diagnóstico

Debido a que el SMA se debe a causas de origen orgánico, su diagnóstico se fundamenta en la elaboración de una historia clínica y en una exploración física exhaustiva.

Las pruebas para un diagnóstico efectivo del SMA incluyen pruebas de neuroimagen anatómica como la tomografía axial computarizada (TAC) o la resonancia magnética (RM). Esta última ofrece una mejor resolución espacial. Las técnicas de neuroimagen anatómicas proporcionan un ‘retrato’ de las diferentes áreas cerebrales que permiten valorar el estado del sistema nervioso y la gravedad de las lesiones cerebrales.

Así mismo, se pueden aplicar pruebas de neuroimagen funcional como la Resonancia Magnética funcional (RMf). Ellas ayudan a determinar qué áreas cerebrales se activan durante la utilización compulsiva de objetos y el movimiento involuntario de la mano afecta. También puede aplicarse la RMf para observar el patrón de activación como resultado de diferentes tareas propuestas. Para ello, se facilita al paciente una pequeña esponja o pelota con la que deberá realizar movimientos con cada mano, de forma individual y conjunta.

Evaluación

Para poder realizar un tratamiento fisioterapéutico en el SMA, es necesario realizar una valoración exhaustiva del paciente. Se establece la amplitud de la lesión y el grado de afectación de la misma (comprobando si la afectación es bilateral, si afecta al miembro dominante, etc).

Dada la repercusión que tiene el SMA en funciones superiores, adquiere relevancia la realización de un estudio neuropsicológico que evalúe diversas áreas: atención, memoria, lenguaje, praxis, gnosias, funciones ejecutivas y escucha dicótica.

Atención: atención sostenida (tarea de vigilancia, detectar señal) y atención como concentración (contar hacia atrás).
Memoria: memoria inmediata (subtest dígitosWAIS III) y memoria de fijación verbal (recuerdo de palabras a los 10 minutos).
Lenguaje: denominación y comprensión mediante fotos.
Praxis: grafomotora (dibujo), ideomotora, simbólica y no simbólica (órdenes sencillas).
Gnosias: identificar figuras superpuestas y reconocimiento táctil de objetos.
Funciones ejecutivas: fluencia verbal con consigna fonética.
Desconexión callosa: escucha dicótica.

Neuropsicológica

Batería neuropsicológica de Halstead-Reitan (1947,1975): es el prototipo utilizado en Estados Unidos. Evalúa aprendizaje, memoria, habilidades verbales, espaciales, manipuladoras y de desempeño personal en sujetos con daño cerebral. Consta de nueve pruebas: test de categorías, test de ejecución táctil, test del ritmo de Seashore, test de percepción de sonidos, test de golpeteo, test de afasia Indiana-Reitan, exámen senso-perceptivo, test de trazado y dominancia lateral. Aplicable a sujetos mayores de 15 años.
Programa Integrado de exploración neuropsicológica – Test de Barcelona (PIENB): esta prueba permite la observación y cuantificación del funcionamiento neuropsicológico general. Evalúa numerosas áreas, de las cuales se destacan algunas más relacionadas con el SMA: comprensión verbal, mecánica de la escritura, gesto simbólico, mímica de uso de objetos, secuencia de posturas, praxis constructiva, analizador táctil, etc. Aplicable a sujetos mayores de 20 años.

La evaluación neuropsicológica general en el SMA dará lugar a un paciente orientado en tiempo, persona y lugar, con diversos grados de alteración en las funciones mencionadas. Durante esta exploración, resulta común la aparición de reflejo grasping y groping, así como la manipulación compulsiva de objetos.

Fuentes de error

La aplicación de pruebas de evaluación presenta diversasfuentes de error a tener en cuenta:

Artefactos: cambios producidos en la respuesta debidos a factores ajenos.
Reactividad: Del sujeto al saberse evaluado, disminuye con la habituación.
Patrones específicos de respuesta: dificulta la generalización
Ley de valores iniciales: la relación entre las respuestas psicofisiológicas y los estímulos ambientales depende del nivel previo de respuesta. De este modo, si el nivel basal es bajo, se esperará un incremento de la misma.
Latencia y duración de las respuestas: su incremento no necesariamente implica dificultad.
Generalización: en el caso de técnicas objetivas de exploración neuropsicológica, la validez ecológica (grado de generalización de lo aprendido en situaciones altamente estructuradas en su ambiente cotidiano) es nula. Por ello, se han propuesto en este tema tareas correspondientes a cada área a evaluar, a fin de favorecer la generalización de resultados en el ambiente cotidiano del paciente y no sólo en sesión.

Intervención fisioterapéutica

Por el momento no se ha elaborado ningún tipo de protocolo de tratamiento eficaz para el SMA. Cuando esta afección es causada por lesiones cerebrales asociadas a tumores o aneurismas, el tratamiento de estas debería disminuir la sintomatología de este síndrome. No obstante, se puede realizar un tratamiento sintomatológico. Además, el paciente puede someterse a un entrenamiento mediante el cual puede mantener ocupada la extremidad afectada y así reducir la cantidad de movimientos indeseados.

Objetivos

Los objetivos sobre los que se trabaja desde la fisioterapia dependerán de cada caso en particular e irán enfocados a su grado de afectación. Generalmente, los objetivos fijados en un tratamiento fisioterapéutico en el SMA son:

Trabajar el esquema corporal.
Mejorar la coordinación de ambas manos.
Trabajar la propiocepción.
Potenciar las habilidades del paciente en actividades de la vida diaria (AVD’s).
Mejorar la sensibilidad.
Trabajar la neuroplasticidad.
Prevención de daños.

Técnicas específicas

El tratamiento fisioterapéutico puede incluir:

Ejercicios frente al espejo: el fisioterapeuta enseña al paciente a realizar ejercicios específicos para controlar e integrar el miembro afectado, empleando un espejo como apoyo visual y herramienta de feedback.
Baños de contraste: consisten en alternar agua fría y agua caliente en ambos manos a fin de que el paciente compruebe la percepción de la mano sana con respecto a la afectada. Para su realización son necesarios dos recipientes, uno con agua a 38-44o y otro a 10-20o. Se comienza sumergiendo la extremidad a tratar en el recipiente con agua caliente, durante 5-7 minutos. Seguidamente, se sumerge en agua fría durante 3 minutos y se vuelve a sumergir en agua caliente. El ciclo se continúa durante 30 minutos y la última inmersión se lleva a cabo en agua caliente. Los cambios han de hacerse con rapidez.
Mesa de Kanavel: para ejercitar la mano, la muñeca y el brazo permitiendo los movimientos de circunducción, pronación y supinación del brazo. El entrenamiento de músculos, metacarpolangeal, coyunturas y nudillos es completo.
Electroterapia.
Ejercicios de sensibilidad: en primer lugar, se valora el estado sensitivo mediante la aplicación de distintas texturas y que el paciente expresa cómo las siente (ásperas, suaves, rugosas, lisas y punzantes). Los métodos utilizados consisten en cajas con diferentes materiales como arena, lentejas, etc. También se puede aplicar el test de Semmens Weinstein, tanto para la valoración como en el tratamiento para trabajar la sensibilidad en distintos niveles del miembro superior.
Diagonales de Kabat (Facilitación Neuromuscular Propioceptiva): se busca promover o acelerar la respuesta del mecanismo neuromuscular por medio de la estimulación de los propioceptores. Es decir, acelerar cualquier proceso natural y específicamente el efecto que produce en el tejido nervioso el paso de un impulso. De este modo, se trabaja propiocepción y reintegración en el esquema corporal.
Hidroterapia mediante la técnica de Bad Ragaz: realización de ejercicios fortalecedores y movilizadores con resistencia. Se busca mantener el balance muscular y articular, así como mejorar la propiocepción.
Trabajo de la neuroplasticidad: la neuroplasticidad o capacidad del cerebro para adaptarse a los cambios o funcionar de otro modo, genera efectos en el funcionamiento de los circuitos neurales y la organización del cerebro. Esta capacidad se trabaja a lo largo de todo el tratamiento con la aplicación de estímulos complejos o pruebas que demandan un procesamiento cognitivo. Por ello, resulta conveniente grabar las sesiones de fisioterapiapara y mostrarlo posteriormente al paciente como herramienta de feedback.

Otras disiciplinas de apoyo

Hay múltiples disciplinas fisioterapéuticas que pueden intervenir en el SMA para contrarrestar sus síntomas. Muchas de ellas se pueden encontrar en el repertorio de TECH Universidad Tecnológica, como es el caso del Máster en Electroterapia en Fisioterapia o el Máster en Fisioterapia Neurológica en Enfermedades Degenerativas.

No obstante, la neurorrehabilitación y la fisioterapia, cuando se juntan en un mismo posgrado, se convierten en un elemento indispensable para el abordaje de este síntoma. Esto, sumado a la conciencia de la población acerca de la búsqueda de profesionales especializados, convierte al Máster en Fisioterapia en el Abordaje del Daño Cerebral Adquirido en la mejor opción educativa que puede encontrarse en el mercado.