El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoimmune que tiene una gran variabilidad en su presentación. Sin embargo, gracias al mejor conocimiento y a la implantación de tecnologías avanzadas en la medicina, ha dejado de ser una patología desconocida y ahora puede diagnosticarse con tiempo, a pesar de la infrecuencia de sus casos.
Contexto
En el LES no hay pruebas de laboratorio o un cuadro clínico especifico, por lo que el diagnóstico es siempre clínico. Se apoya en unos criterios clasificatorios que no fueron establecidos para la práctica clínica, si no para el desarrollo de trabajos de investigación. Existen enfermos con síntomas, signos y un perfil de auto-anticuerpos sugerentes de la enfermedad, pero que no reúnen suficientes criterios para establecer el diagnostico. Esto se denomina LES incompleto. Por otro lado, también se encuentran otros pacientes que, aunque reúnen los criterios de lupus, el diagnóstico es cuestionable.
Hay que tener presente que las manifestaciones clínicas del LES se presentan habitualmente de forma gradual a lo largo del tiempo. En la cohorte americana de pacientes LUMINA, más de la mitad de los pacientes analizados cuando consultaban por primera vez, solo tenían una manifestación considerada como criterio diagnóstico de lupus. Así, únicamente el 15% se diagnosticaba de LES en ese momento.
Las tasas de incidencia y prevalencia de la enfermedad varían de forma notable en los estudios realizados según las características de la población estudiada, en función del sexo, la procedencia étnica y la edad.
Incidencia
La incidencia del LES en la población general en USA, Latinoamérica, Europa y Asia oscila entre 1 y 25 casos por 100.000 habitantes/ año. La incidencia del LES es mayor en mujeres afroamericanas y de origen puertorriqueño, así como en pacientes de origen asiático y amerindio.
Uramoto en 1999, fue el autor que señaló que en USA la incidencia del LES se habían triplicado en las últimas décadas, lo que se corroboró más tarde en otras áreas geográficas. Este aumento de la incidencia refleja, probablemente, el mejor conocimiento de la enfermedad, la inclusión de casos más leves y la mejoría en los métodos de recogida de los casos.
Prevalencia
La prevalencia del LES en la población general se encuentra entre 20 y 150 casos por 100.000 habitantes. Se ha observado mayor prevalencia en USA que en Europa, Asia u Oceanía, probablemente debido a las características étnicas de la población.
En USA la prevalencia de LES en las mujeres oscila entre 164 por 100.000 habitantes en pacientes de origen caucásico y 406 por 100.000 habitantes en las de origen afroamericano. En Australia se ha descrito en la población aborigen una prevalencia que dobla a la de origen caucásico.
Cuando se analizan los datos europeos las cifras son menores. Por ejemplo, en Inglaterra se encontró una prevalencia en mujeres jóvenes afrocaribeñas de 206 casos por 100.000 y cifras sensiblemente menores en las pacientes de otros orígenes: solo 95 casos por 100.000 en mujeres asiáticas y 36 casos por 100.000 en caucásicas.
La prevalencia estimada de España es similar a la de Inglaterra. En Asturias se ha comunicado una prevalencia de 31,66 casos por 100.000 habitantes y en Galicia de 17,5 casos por 100.000 habitantes.
Género
El LES es mucho más frecuente en mujeres, con ratios mujeres/hombre de 6 – 14:1. La mayor prevalencia del LES en mujeres está relacionada con el papel de las hormonas sexuales femeninas en la patogenia de laenfermedad. Esta influencia hormonal ha quedado demostrada en modelos murinos.
Clínicamente se observa mayor incidencia del LES en la edad reproductiva. Existe mayor riesgo de tener brotes de actividad coincidiendo con los cambios hormonales, como en la gestación, la toma de anticonceptivos o el tratamiento hormonal sustitutivo.
El proyecto EUROLUPUS analiza datos epidemiológicos, de morbilidad y mortalidad de 1.000 pacientes europeos con LES durante un periodo de 10 años de seguimiento. Ello ha permitido la descripción de los patrones de expresión de la enfermedad.
Con respecto al género, en el 90,8% se trata de mujeres y el 9,2% varones. En el grupo de varones se encontró una mayor presencia de serositis, sobre todo como manifestación inicial de la enfermedad (diferencia sinsignificación estadística).
Edad
El LES es una enfermedad típicamente de mujeres jóvenes premenopáusicas. Sin embargo, puede aparecer a cualquier edad, desde recién nacidos hasta ancianos.
La edad de inicio del proceso coincide con la edad media de la vida. No obstante, en el 10% empieza en menores de 11 años. Es menos frecuente el inicio en mayores de 55 años.
En función de la edad de presentación, los pacientes muestran diferentes patrones clínicos, de manera que en el lupus de la infancia se detecta más nefropatía (enfermedad más grave) y menos positividad del factor reumatoideo. En el lupus del anciano menor rash malar, menos artritis, menos nefropatía y más síndrome seco.
Pediatría
Se denomina LES pediátrico cuando debuta antes de los 16 años y representa entre el 8 y el 15% de todos los casos. Suele aparecer después de los 10 años y es extremadamente infrecuente antes de los 5 años. En estas edades el LES es mucho más frecuente en mujeres, con ratios mujer/hombre que oscilan entre 7 – 18:1. En el LES pediátrico el sexo no se considera un factor pronostico.
En los niños el LES suele presentarse de forma grave con afectación de órganos vitales, muchas veces con nefropatía y afectación neuropsiquiátrica. Existen pocos estudios sobre el pronóstico de la enfermedad en estas edades. Pero en general, es bueno con una supervivencia mayor del 80% a los 10 años.
Aparición tardía
Cuando el LES se presenta en pacientes mayores 50 años, se denomina Lupus de Aparición Tardía (LAT) o Late onset lupus, representando entre el 4 y el 39% de todos los casos. En este grupo de edad la ratio mujer/ varón baja a 4:1, aunque este dato no se reproduce en todos los estudios. Existe un predominio de pacientes de origen caucásico.
Clínicamente tienden a tener un debut más insidioso, con menor afectación de órganos vitales y menor actividad. La presentación es similar al lupus inducido por fármacos. La manifestación más frecuente sigue siendo una poliartritis, seguida de serositis, enfermedad intersticial pulmonar y el síndrome seco. Característicamente tienen positividad para anticuerpos anti-SS-B/La. A pesar de tener menor actividad y gravedad, el LAT tiene peor pronóstico en término de morbilidad (daño acumulado) y mortalidad, seguramente por las sinergias con las comorbilidades propias de la edad.
Influencias étnicas y sociales
Existe una mayor susceptibilidad para desarrollar un LES en ciertos grupos étnicos. El LES es más frecuente en pacientes de origen no caucásico, como los afroamericanos, hispanos o amerindios, asiáticos y aborígenes australianos. En estos grupos se detecta, además, peor pronóstico, más actividad, más daño acumulado y mortalidad. La afectación clínica del LES también es diferente, de manera que se detecta mayor afectación hematología, neurológica y renal.
Estas diferencias que se encuentran entre los diferentes grupos étnicos orientan a una predisposición genética, si bien los factores genéticos son difíciles de separar de los factores socioeconómicos o medioambientales. Un ejemplo de ello es la etnia africana, en la que la prevalencia del LES cambia de forma significativa según el continente donde se estudie. El LES es muy raro en África y relativamente frecuente en los individuos y descendientes que emigran a Norteamérica, Caribe y Europa.
Los factores sociales también son importantes, al menos, en la evolución de la enfermedad. La gravedad y mortalidad del LES se incrementa de forma inversa al estatus socioeconómico, de forma que la pobreza es un factor predictor de mortalidad más importante que el origen étnico en los pacientes con LES de USA.Un nivel socioeconómico bajo reflejaría menor educación, una peor adherencia y posibilidad de acceder a los tratamientos y cuidados médicos.
Mortalidad
El LES se consideraba una enfermedad mortal durante la primera mitad del siglo XX. Los primeros estudios de supervivencia que se disponen son de 1955, cuando todavía no se utilizaban esteroides y mostraban una probabilidad de supervivencia menor del 50% a los 5 años. Estos datos contrastan con los actuales con supervivencias superiores al 90%, tanto a los 5 como a los 10 años.
En los últimos 50 años del siglo XX, la disminución de la mortalidad del LES ha sido mayor que la de la población general. Cuenta con unas tasas de mortalidad estandarizadas que han bajado de 10,1 en los años 70, a 4,8 en los 80 y 3,3 en los 90. Esta mejoría se debe a un diagnóstico precoz, el reconocimiento de casos más leves, la introducción de tratamiento con esteroides e inmunosupresores, así́ como los avances generales de las intervenciones médicas como la diálisis, trasplantes y cuidados intensivos. Aun con estas mejoras, la esperanza de vida de los pacientes con lupus todavía es menor que la población general de su edad.
Inmunología
Las enfermedades autoinmunes pueden presentar una variabilidad enorme en el cuerpo de las personas.
Con el fin de facilitar métodos diagnósticos y técnicas de intervención efectivas en estas patologías, TECH Universidad Tecnológica ha invertido tiempo y dinero en la creación de diversos programas académicos como es el caso del Máster en Hepatología o el Máster en Endometriosis.
Sin embargo, aún queda una importante cantidad de posgrados ofrecidos por la institución en lo referente al tema. Entre ellos, la opción ofrecida por el Máster en Enfermedades Autoinmunes facilitan los métodos más efectivos para atender a los pacientes que presenten síntomas difíciles de diagnosticar.
