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La osteomielitis no bacteriana, también llamada osteítis no bacteriana, es un tipo de inflamación ósea auto inflamatoria presente con frecuencia en pacientes pediátricos. Existe también una osteomielitis de etiología infecciosa, pero en este artículo trataremos aquella de causas poligénicas, sus características, pronóstico y tratamiento.
¿Qué es la osteomielitis no bacteriana (ONB)?
La osteomielitis no bacteriana (ONB) se engloba actualmente dentro del conjunto de las enfermedades auto inflamatorias poligénicas. En los individuos afectos de esta enfermedad, generalmente pacientes pediátricos (aunque puede aparecer a cualquier edad), se desarrolla una inflamación aséptica de uno o más huesos por diferentes mecanismos inmunitarios en los que se han visto involucradas interleucinas inflamatorias como la IL-1 o la IL-10. Afecta fundamentalmente a las metáfisis de huesos largos, vértebras, palas ilíacas, clavículas o mandíbulas.
Clínicamente existe un amplio espectro de presentación que abarca desde focos únicos levemente sintomáticos, hasta formas multifocales severas que originan un dolor intenso e incapacitante. Además, la inflamación ósea aséptica puede presentarse junto con otros síntomas, en el contexto de patologías auto inflamatorias como el síndrome SAPHO (inflamación ósea, sinovitis, acné, pustulosis y/o hiperostosis) o la enfermedad de Crohn. El diagnóstico actualmente es de exclusión. El tratamiento de primera línea lo constituyen los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs), aunque el tratamiento de elección en caso de fracaso terapéutico no está estandarizado.
Epidemiología
De acuerdo con lo reportado en diferentes estudios, la incidencia de la enfermedad oscila entre 1/100.000 y 1/1.000.000, con una prevalencia entre 1/160.000 y 1/2.000.000, aunque es probable que los datos estén infraestimados. Afecta fundamentalmente al sexo femenino (64-84% según las series), con una mediana de edad al debut entre 10 y 12 años. Se trata de una enfermedad poco frecuente, que requiere un alto grado de sospecha, siendo habitual el retraso diagnóstico, con una media de entre 1-2 años desde el debut.
Etiopatogenia
Aunque los mecanismos fisiopatológicos responsables del desarrollo de la enfermedad no son totalmente conocidos, actualmente la ONB es considerada una enfermedad auto inflamatoria poligénica. Mutaciones en determinados genes relacionados con la expresión y actividad de citocinas proinflamatorias y antiinflamatorias (IL-1 e IL-10, respectivamente) se han detectado en pacientes afectos de síndromes clínicos que incluyen la ONB entre sus hallazgos clínicos. Aunque éstos suponen solo un pequeño porcentaje de los pacientes afectos de ONB, este hallazgo sugiere que desbalances en la actividad de estas citocinas podrían estar implicados en la patogenia de la enfermedad.
Dentro de la osteomielitis no bacteriana se puede distinguir las siguientes formas clínicas:
- ONB aguda: uno o más focos con duración inferior a 6 meses.
- ONB crónica: uno o más focos con duración superior a 6 meses, sin periodos de remisión.
- Osteomielitis crónica multifocal recurrente (OCMR): más de un foco (o 1 foco asociado a pustulosis palmoplantar) con duración superior a 6 meses, existiendo periodos de remisión y exacerbación.
Presentación clínica
El síntoma fundamental es el dolor, habitualmente de ritmo inflamatorio, que puede llegar a ser muy invalidante. También puede asociar síntomas generales como febrícula o astenia. Aunque se puede presentar en forma de foco único, es más frecuente la presentación multifocal y simétrica en la mayor parte de los casos, afectando generalmente a niñas con una edad media de 8 años. La localización más típica es la metáfisis de huesos largos, siendo los más frecuentemente afectado el fémur, la tibia, las vértebras, los huesos pélvicos y la clavícula, con una media de 4 focos.
Diagnóstico
Analíticamente suele existir elevación de reactantes de fase aguda (PCR y VSG). Se recomienda comprobar inicialmente la ausencia de patologías que interfieran el metabolismo óseo, así como la presencia de HLA-B27. Para el diagnóstico de OCMR se pueden aplicar los criterios de Jansson. La presencia de un foco único amplía el abanico de etiologías a descartar en el diagnóstico diferencial, obligando en la mayoría de los casos a realizar estudios complementarios que descarten la existencia de un proceso infeccioso o tumoral fundamentalmente.
La radiología simple puede ser de utilidad en la orientación diagnóstica inicial, siendo los hallazgos más característicos la existencia de lesiones líticas, esclerosis o disrupción cortical e hiperostosis. Sin embargo, la baja sensibilidad de la radiología simple unida a la elevada proporción de lesiones activas sin sintomatología asociada (lesiones silentes) explica que las recomendaciones actuales para el diagnóstico de ONB recoja que todos los pacientes deben realizarse alguna prueba de imagen corporal total, preferiblemente RM corporal total, aunque la gammagrafía ósea se presenta como una buena alternativa cuando la primera no está disponible.
Las lesiones óseas que presentan edema óseo en secuencias STIR o potenciación grasa en T2 en RM se consideran lesiones activas y, junto con los parámetros analíticos de actividad (PCR y VSG), van a permitir monitorizar el tratamiento. La biopsia ósea se recomienda salvo que existan lesiones típicas que incluyan la clavícula, lesiones simétricas de metáfisis/ epífisis de huesos largos o que exista alguna comorbilidad que típicamente se asocie a ONB como la enfermedad inflamatoria intestinal, la pustulosis palmoplantar o la psoriasis.
Tratamiento
En la actualidad no hay estudios randomizados que valoren las diferentes alternativas terapéuticas, por lo que no existen pautas estandarizadas de tratamiento. La mayoría de los expertos recomiendan como tratamiento de primera elección los AINEs, salvo que exista afectación vertebral. Sin embargo, se desconoce si la mejoría observada en los pacientes en tratamiento con AINEs se debe realmente al efecto de estos o a la evolución natural de la enfermedad.
Los corticoides son efectivos, pero dados sus efectos secundarios a medio-largo, se recomienda únicamente en pautas cortas. Uno de los grupos de fármacos que más beneficios ha demostrado en esta patología son los bifosfonatos, en concreto, los de administración intravenosa como el pamidronato o el zoledronato. Los pacientes presentan mejoría desde la primera infusión y en general, son muy bien tolerados, siendo su efecto adverso más frecuente el síndrome pseudogripal que aparece tras la primera infusión, no así en las sucesivas. La duración habitual del tratamiento es de 1- 2 años.
Por otro lado, se han reportado buenos resultados con antiTNF-α en pacientes con OCMR refractarios al tratamiento convencional con AINEs, corticoides y bifosfonatos, observándose tanto mejoría clínica como radiológica.
Pronóstico
En general, el pronóstico reportado en las diferentes series es bueno, con una duración de la enfermedad de entre 2 y 20 años, resolviéndose completamente en el 73% de los casos, sin secuelas ni nuevos brotes, en ocasiones incluso de forma espontánea. Las complicaciones son raras e incluyen la fusión temprana de la fisis con cese de crecimiento, artrosis degenerativa, deformidad ósea y fracturas patológicas.
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