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Se denomina cáncer raro, cáncer de baja incidencia o cáncer de origen desconocido a aquel cáncer que afecta a un pequeño porcentaje de pacientes en cualquier grupo de edad. Dado que el concepto puede ser ambiguo y tender a criterios subjetivos, pues para muchos oncólogos son raros tumores que no lo son tanto para otros especialistas, se deben adoptan criterios más estándar y objetivos para su estudio y posterior tratamiento. En este artículo veremos, desde la bioestadística, cuál es el pronóstico de supervivencia para este tipo de afecciones en Europa y España.
Conceptos preliminares
- Incidencia: número de casos nuevos diagnosticados en un tiempo determinado y en una población determinada (normalmente se adopta como nº de casos nuevos por 100 000 habitantes y año).
- Prevalencia: número de casos vivos con una enfermedad en un tiempo determinado y en una población determinada (normalmente se adopta como nº de casos vivos por 100 000 habitantes y año).
- Supervivencia: tiempo transcurrido desde la fecha del diagnóstico hasta el fallecimiento o pérdida de seguimiento del paciente. Suele medirse en semanas o meses, en función del grado de agresividad de la enfermedad. En cáncer, se debe considerar como fecha del diagnóstico la del informe de anatomía patológica (diagnóstico histológico de la neoplasia). Una forma habitual de expresar la supervivencia en cáncer es en forma de supervivencia a 5 años (porcentaje de pacientes vivos tras 5 años del diagnóstico).
Dado que la prevalencia está afectada por la mortalidad del tumor, se ha propuesto que la definición de cáncer raro se base en la incidencia, con un criterio estándar de <6 casos nuevos por 100 000 habitantes y año (Surveillance of Rare Cancers in Europe. RARECARE). Por otro lado, se consideran los llamados tumores ultra-raros que son aquellos que presentan una incidencia inferior a 2 casos nuevos por 100 000 habitantes y año.
En esta clasificación y con la definición de incidencia anteriormente dicha, la prevalencia de tumores raros alcanza un 24 % de los tumores sólidos, lo que supone un importante volumen de pacientes en este ámbito. En la edad pediátrica cambia la definición, pues se considera infrecuente a cualquier tumor maligno con una incidencia anual inferior a 2 casos por millón de niños y adolescentes <18 años.
Supervivencia del cáncer raro en Europa y España
Basándose en la definición de RARECARE (incidencia < 6/100 000/año) la incidencia anual estimada de todos los tumores raros en Europa está en torno a 110 casos/ 100 000 habitantes, lo que supone unos 550 000 casos nuevos diagnosticados cada año, un 22 % de todos los diagnósticos de cáncer. Así, la prevalencia estimada está en torno a 4 500 000 pacientes vivos con diagnóstico de tumor raro en la Unión Europea, aproximadamente un 24 % de la prevalencia total del cáncer. Los análisis epidemiológicos se realizan basándose en una lista previa de tumores elaborada por RARECARE en la que participaron diversos especialistas hematólogos, oncólogos clínicos, patólogos y epidemiólogos.
Cuando se realizó la primera lista de tumores raros por RARECARE, había un total de 186 entidades que entraban en la definición por incidencia actualmente el número de entidades es muy superior. El proyecto Surveillance of Rare Cancers in Europe-RARECARE publicó la lista con los datos obtenidos a partir de 89 registros poblacionales de cáncer de un total de 21 países de la Unión Europea y publicados en 2011.
Se estimó que en el periodo de tiempo analizado (1995-2002) se habían diagnosticado un total de 2 511 000 cánceres en la Unión Europea con una incidencia de Tumores Raros de 108 por 100 000, lo que correspondían a 541 000 casos anuales, un 22 % de todos los diagnósticos de cáncer.
Conclusiones del análisis de RARECARE
Un estudio realizado por RARECARE analiza posibles variaciones y desigualdades en incidencia, supervivencia y prevalencia entre los diferentes países de la UE, así como diferencias por edad, sexo y regiones geográficas, en 41 tipos de cánceres pertenecientes a 6 familias de tumores raros.
Los datos se analizaron en función de edad, sexo, país y 5 regiones de la UE: Norte de Europa (Finlandia, Islandia, Noruega); Irlanda y Gran Bretaña; Europa Central (Austria, Países Bajos, Francia, Suiza, Alemania); Europa del Este (República Checa, Bulgaria, Estonia, Eslovaquia, Polonia, Lituania) y Europa del Sur (España, Italia, Croacia, Portugal, Malta, Eslovenia). La supervivencia a 5 años ajustada por edad para todos los tumores raros osciló entre <40 % en Bulgaria, Eslovaquia y Lituania a >50 % en Italia, Países Bajos, España, Austria y Francia.
El análisis realizado por los proyectos RARECARE en Europa demuestra que existe una disparidad en la supervivencia de los tumores raros entre países de la Unión Europea, por lo que se hace más necesario todavía el instaurar una organización eficaz de los sistemas de salud para igualar la calidad de los cuidados y así, la supervivencia de estos tumores.
La conclusión del análisis es clara. Aunque uno de cada cuatro tumores diagnosticados entra en la definición de tumor raro, el manejo de los cánceres raros en la UE no alcanza los niveles óptimos y la supervivencia es peor que en los tumores más comunes, seguramente por la suma de factores no intrínsecamente relacionados con el tumor, sino más bien por factores relacionados con la falta de estándares uniformes de diagnóstico y tratamiento en los distintos países: falta de red de expertos, estudios de series retrospectivas y organización sanitaria subóptima en tumores infrecuentes. Se recomienda originar una red europea de expertos, así como una iniciativa global de atención a los pacientes con tumores raros.
Factores pronósticos del cáncer raro
Los conocimientos sobre tumores raros se recogen por datos adquiridos a partir de series limitadas, a veces aportaciones anecdóticas de la literatura. Además, los patólogos no están todos igualmente formados para reconocer y diferenciar los datos que permitan en ocasiones el diagnóstico final, por lo que se producen muchas discrepancias en los escasos resultados publicados. La duda diagnóstica comienza pronto y muchas veces es necesaria la revisión experta antes de proponer un tratamiento.
En el plano terapéutico, existe una carencia general de conocimiento sobre los factores pronósticos generales y particulares de los tumores raros dado que éstos se conocen tras estudios amplios randomizados, que no existen en tumores de baja incidencia. Estos factores pronósticos que son indispensables para proponer terapias adyuvantes y neoadyuvantes se aplican, por lo general, siguiendo criterios anatómicos de los tumores comunes antes o después de la cirugía.
Supervivencia del cáncer raro en la oncología
El cáncer raro es objeto de estudio cada vez más frecuente en la oncología. Este interés creciente por su epidemiología, diagnóstico y pronóstico se debe al aumento alarmante de su prevalencia, pero también de las oportunidades de tratamiento. Para el médico interesado, el estudio de los cánceres raros se convierte en una oportunidad profesional de cubrir la demanda de expertos en esta especialidad. El Máster en Cáncer de Origen Desconocido que hemos diseñado en TECH Universidad Tecnológica cuenta con todo lo que necesitas para alcanzar la excelencia en el ámbito profesional: un programa integral, riguroso, actualizado y cómodo.
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