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La aplasia pura de serie roja es un grupo de trastornos raros que producen insuficiencia medular, caracterizado por el fracaso de la función hematopoyética selectiva de los hematíes. Es una enfermedad que afecta a cualquier edad y a ambos sexos de forma igualitaria, por eso es muy importante conocer su etiología para el futuro diagnóstico y tratamiento.
¿Qué es la aplasia pura de serie roja?
La aplasia de células rojas pura, o aplasia pura de serie roja (APSR) como se puede encontrar en la literatura en español, se conoce también como hipoplasia eritroblástica, eritroblastopenia, agenesia de células rojas, anemia hipoplásica y anemia arregenerativa, y fue descrita por primera vez en 1922. Es una enfermedad rara, que afecta a cualquier edad y a ambos sexos de forma igualitaria. En la actualidad, el término APSR se utiliza principalmente para describir la afección en adultos, aunque algunas de las causas de aplasias de células rojas en adultos también pueden ser vistas en niños.
La APSR puede ser primaria o secundaria a afecciones autoinmunes o enfermedades infecciosas. La APSR primaria adquirida puede ocurrir a cualquier edad en ausencia de cualquier desorden subyacente. Puede tener un curso agudo y comúnmente limitado, pero puede persistir de manera crónica también. En adultos la forma aguda primaria de la APSR es rara diagnosticarla, excepto en pacientes con anemia hemolítica congénita, en que la forma crónica predomina en estos casos.
Por otra parte, la forma aguda de la APSR puede pasar desapercibida, debido a que el secuestro eritropoyético agudo de corta duración no es capaz de producir anemia significativa, como resultado de la larga vida de las células rojas y de la habilidad de la médula ósea de aumentar la producción de células rojas.
Concepto de las APSR
Se denomina APSR a un grupo de trastornos que producen insuficiencia medular, caracterizada por el fracaso de la función hematopoyética selectiva de los hematíes, por tanto, existe una anemia severa, acompañada de reticulocitopenia (<1%) en sangre periférica y eritroblastopenia en médula ósea (<5% eritroblastos maduros) y cifras normales de leucocitos y plaquetas. Este grupo de enfermedades se clasifica en congénitas y adquiridas. La forma adquirida también se denomina aplasia pura de la serie roja (APSR). Se divide en formas agudas y crónicas, y en formas primarias y secundarias.
Clasificación de las APSR
Para clasificar las APSR se ha tenido en cuenta si estas son congénitas o adquiridas, y estas últimas pueden ser primarias o secundarias. También se ha tenido en cuenta la edad de aparición para agruparlas en la etapa infantil y en la adultez. Las APSR agudas secundarias pueden deberse a virus, como el parvovirus B19, y otros virus, además de bacterias, o pueden ser inducidas por fármacos o químicos. Las APSR crónicas secundarias pueden asociarse a desórdenes inmunológicos, neoplasias y embarazo, entre otros. La infección por parvovirus B19 también puede producir formas crónicas, fundamentalmente en enfermos inmunosuprimidos como los VIH positivos.
Etiología de las APSR
Los eventos que definen el desarrollo de la APSR no están bien definidos. No obstante, como en la anemia aplásica idiopática, la exposición a los virus se está invocando en la etiopatogenia de esta enfermedad. Teóricamente, la infección viral puede desencadenar la destrucción crónica de precursores eritroides. El parvovirus B19 se ha sugerido en estudios que causa varios procesos inmunológicos que incluyen:
Anticuerpos específicos contra las proteínas del eritroblasto
La actividad inhibidora se localiza en la inmunoglobulina (Ig) G fracción y desaparece a la remisión de la enfermedad. Las dianas antigénicas para autoanticuerpos no han sido bien caracterizadas, pero diversas etapas de la diferenciación eritroide pueden verse afectadas (también llamado tipo PRCA A), como se ve en la reducción de la formación en ráfaga de la unidad eritroide o formación de colonias eritroides. En ciertos casos de APSR mediada por anticuerpos, la participación del sistema del complemento es un requisito previo a causa de la enfermedad. Tal vez la excepción y un modelo para la aplasia de glóbulos rojos inducida por anticuerpos es la identificación de APSR asociada con anticuerpos antieritropoyetina (también llamados PRCA tipo B) en casos raros.
Linfocitos T citotóxicos (LTC) directos-mediadores de la muerte de los precursores eritroides
La APSR también puede estar mediada por LTC, que reconocen específicamente y matan los precursores eritroides (similares a la destrucción mediada por LTC en anemia aplásica). Aunque la respuesta eritroide mediada por células T es probable que sea en casos policlonales, en raros casos se ha asociado a células T linfocito granular grande (T-LGL). La leucemia con APSR o la inhibición eritroide puede representar una forma extrema de la serie continua clonal de las respuestas de LTC.
Producción de productos solubles por LTC, tales como citoquinas inhibitorias o pro-apoptósicas que afectan directamente a la serie eritroide
Históricamente, los estudios iniciales se concentraron en detectar los efectos inhibidores de suero solubles de la eritropoyesis, que han puesto de manifiesto una disminución de la formación de colonias eritroides en presencia de suero de pacientes o el fracaso para inducir la formación de colonias eritroides en presencia de la eritropoyetina. Los inhibidores de suero se pueden encontrar en 40 % de los pacientes con PRSA. En 60 % de los pacientes, la formación de colonias eritroides puede ser inducida in vitro con factores de crecimiento hematopoyéticos.
Anemia de Blackfan Diamond (ABD)
La clínica de cualquiera de las formas de presentación de la APSR, depende del grado de anemia, suele ser crónica y bien tolerada. No obstante, el paciente puede presentar palidez, letargia, irritabilidad, insuficiencia cardíaca e incluso pude llevar a la muerte.
Dentro de las manifestaciones clínicas de las APSR, una de las más relevantes es la ABD, o aplasia pura de células rojas congénita. Es un trastorno genético y clínico raro que se caracteriza por aplasia eritrocitaria, que debuta durante el primer año de vida, típicamente a los 2-3 meses de edad. El 25% de los afectados presentan anemia severa en la infancia, macrocitosis, reticulocitopenia y disminución selectiva de células precursoras eritroides en medula ósea, además de aumento en la actividad de adenosín desaminasa eritrocitaria y elevados niveles de hemoglobina fetal.
La ABD se asocia a anomalías físicas que se presentan hasta (50 %) y con un gran rango de severidad. Se pueden presentar malformaciones craneofaciales que incluyen hipertelorismo, puente nasal plano, paladar fisurado o arqueado, defectos cardiacos (62 %), anomalías en extremidades (20 %) incluyendo pulgar con tres falanges (pulgar trifalángico). También están asociados defectos urogenitales, baja talla y un riesgo elevado para desarrollar neoplasias.
Hemoterapia para aplasia pura de serie roja
El tratamiento de la aplasia pura de serie roja depende de su causa. En las causas congénitas el tratamiento incluye el uso de prednisona y las transfusiones sanguíneas con quelación del hierro. En las causas secundarias se realiza tratamiento específico y en las causas primarias se realiza tratamiento inmunosupresor y trasplante de células madre hematopoyéticas.
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