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Sin duda alguna, el área oncológica es una rama de la medicina de máxima exigencia, puesto que abarca una patología aún en exploración y de la cual no se tiene total certeza de su causalidad. Ante esta situación, hablar del cáncer poco común desde la perspectiva epidemiológica es una necesidad para entender la situación actual a la que se deben enfrentar los sistemas sanitarios. A lo largo de este texto nos enfocaremos en conocer los datos más relevantes con relación a tumores poco comunes, entendiendo a profundidad los conceptos definitorios de esta problemática.
Se denomina cáncer raro a aquel que afecta a un pequeño porcentaje de pacientes en cualquier grupo de edad. Dado que el concepto puede ser ambiguo y tender a criterios subjetivos para muchos oncólogos son raros tumores que no lo son tanto para otros especialistas-se adoptan criterios más estándares y objetivos. Por ello, hay que tener en cuenta los siguientes conceptos:
- Incidencia: número de casos nuevos diagnosticados en un tiempo determinado y en una población determinada (normalmente se adopta como n.º de casos nuevos por 100 000 habitantes y año).
- Prevalencia: número de casos vivos con una enfermedad en un tiempo determinado y en una población determinada (normalmente se adopta como n.º de casos vivos por 100 000 habitantes y año).
Supervivencia del cáncer raro en Europa y España
Basándose en la definición de RARECARE (incidencia < 6/100 000/año) la incidencia anual estimada de todos los tumores raros en Europa está en torno a 110 casos/ 100 000 habitantes, lo que supone unos 550 000 casos nuevos diagnosticados cada año, un 22 % de todos los diagnósticos de cáncer. Así, la prevalencia estimada está en torno a 4’500.000 pacientes vivos con diagnóstico de tumor raro en la Unión Europea, aproximadamente un 24 % de la prevalencia total del cáncer (1-3).
Los análisis epidemiológicos se realizan basándose en una lista previa de tumores elaborada por RARECARE en la que participaron diversos especialistas hematólogos, oncólogos clínicos, patólogos y epidemiólogos. Cuando se realizó la primera lista de tumores raros por RARECARE, había un total de 186 entidades que entraban en la definición por incidencia actualmente el número de entidades es muy superior.
El proyecto Surveillance of Rare Cancers in Europe-RARECARE publicó la lista con los datos obtenidos a partir de 89 registros poblacionales de cáncer de un total de 21 países de la Unión Europea y publicados en 2011. Se estimó que en el periodo de tiempo analizado (1995- 2002) se habían diagnosticado un total de 2 511 000 cánceres en la Unión Europea con una incidencia de Tumores Raros de 108 por 100 000, lo que correspondían a 541 000 casos anuales un 22 % de todos los diagnósticos de cáncer.
Factores pronósticos de los tumores raros
Los conocimientos sobre tumores raros se recogen por datos adquiridos a partir de series limitadas, a veces aportaciones anecdóticas de la literatura. Además, los patólogos no están todos igualmente formados para reconocer y diferenciar los datos que permitan en ocasiones el diagnóstico final, por lo que se producen muchas discrepancias en los escasos resultados publicados. La duda diagnóstica comienza pronto y muchas veces es necesaria la revisión experta antes de proponer un tratamiento.
En el plano terapéutico, existe una carencia general de conocimiento sobre los factores pronósticos generales y particulares de los tumores raros dado que éstos se conocen tras estudios amplios randomizados, que no existen en tumores de baja incidencia. Estos factores pronósticos que son indispensables para proponer terapias adyuvantes y neoadyuvantes se aplican, por lo general, siguiendo criterios anatómicos de los tumores comunes antes o después de la cirugía.
La Red de Tumores Raros (RARE CANCER NETWORK) es un grupo europeo de carácter multidisciplinario que entre sus objetivos está el diseñar estudios retrospectivos de series de tumores raros con el fin de analizar posibles factores pronósticos que ayuden a diseñar estrategias terapéuticas futuras. Hasta el momento han conseguido analizar series amplias de 32 tipos de tumores raros entre los que se encuentran tanto tumores intrínsecamente raros como variantes infrecuentes de tumores frecuentes
. Las familias de tumores raros en los que la RARE CANCER NETWORK ha realizado series retrospectivas y analizado factores pronósticos son:
Linfomas de órganos
Linfomas orbitarios
Constituyen el 1 % de los linfomas no Hodgkin del adulto y el 4 % de todos los linfomas no Hodgkin extraganglionares. No hay estudios prospectivos en este grupo de tumores.
En la serie retrospectiva del RARE CANCER NETWORK la mayoría fueron linfomas de bajo grado (87 %). El análisis multifactorial objetiva que son factores de buen pronóstico la edad joven y el bajo grado, tanto para la supervivencia global como para la supervivencia libre de recidiva. También son factores independientes de buen pronóstico la respuesta completa al tratamiento y el haber completado completamente dicho tratamiento.
Linfomas testiculares
Representan el 1 % de todos los linfomas malignos no Hodgkin. El testículo es considerado un área de alto riesgo de recidiva por su carácter de santuario para los tratamientos sistémicos. El linfoma testicular afecta a pacientes con más de 50 años y tiene un pronóstico desfavorable. La serie retrospectiva muestra que los factores de mejor pronóstico son la enfermedad localizada en el diagnóstico y los tratamientos combinados (quimio y radioterapia, con quimioterapia intratecal profiláctica).
Linfomas mamarios
Representan menos del 0,5 % de todas las neoplasias de mama. Suelen ser linfomas de alto grado los linfomas no Hodgkin. Son factores pronósticos favorables la edad joven, el estadio precoz y las asociaciones de tratamientos (cirugía, radioterapia y quimioterapia).
Tumores raros de la mama
Carcinoma escamoso de mama
Menos de 100 casos han sido aportados. En la serie retrospectiva europea se concluye que la probabilidad de mayor supervivencia está en relación con la asociación de quimio-radioterapia a la cirugía.
Tumor phyllodes y sarcomas primarios de mama
Son tumores raros y de mal pronóstico. El análisis multifactorial de la serie de pacientes con tumor phyllodes concluye que son de pronóstico favorable: el subtipo benigno, la ausencia de tumor residual tras el tratamiento inicial, la mastectomía total, los bordes libres, la ausencia de atipia celular y una estrategia terapéutica combinada que incluya la radioterapia. El análisis de la serie de sarcomas mamarios primarios concluye que los factores relacionados con un pronóstico desfavorable son: la ausencia de control al finalizar el tratamiento, el estado menopaúsico, la histología de angiosarcoma, la necrosis tumoral y el alto grado.
Tumores digestivos raros
Adenocarcinoma de canal anal
El cáncer de canal anal representa el 5 % de los tumores ano-rectales y entre ellos el adenocarcinoma es de los subtipos más raros. Aunque el tratamiento se aplica por similitud al carcinoma escamoso, no existen estudios prospectivos. La serie retrospectiva concluye que los factores asociados con mejor supervivencia son: tumores T1-T2; ausencia de infiltración ganglionar, el bajo grado histológico y la asociación de quimioradioterapia.
Tumores del sistema nervioso central
Glioblastoma del cerebelo
Los glioblastomas infratentoriales son muy raros (menos del 1 % de todos los gliomas de alto grado). En la serie retrospectiva se han sugerido como factores de peor pronóstico para la supervivencia la invasión del tronco cerebral, la cirugía poco extensa y la falta de tratamiento adyuvante.
La demanda de profesionales especializados en el ámbito oncológico
Como lo hemos observado a lo largo del texto el ámbito oncológico tiene demasiadas variables, las cuales con el paso del tiempo van aumentando, haciendo de la práctica médica un verdadero reto. Por este motivo, es fundamental contar con programas académicos de alta calidad, como el Máster en Cáncer de Origen Desconocido. Este programa fue estructurado por los mejores especialistas en la materia.
Además, contamos con otros programas especializados en esta área del saber, de los cuales podemos destacar el Máster en Oncología Cardiaca o el Máster en Psicooncología, así como otros programas que serán de gran utilidad para todas las personas con deseos de ampliar su bagaje conceptual actual.
