La artesia pulmonar con septo íntegro (APSI) y la artesia pulmonar con comunicación interventricular (APCIV) son cardiopatías congénitas que, en muchas ocaciones, requieren de cirugía, anestesia especial y cuidados intensivos. Todo depende de la gravedad del caso y del tipo de patología que se presente en cada uno de los pacientes.
Definición
La atresia pulmonar es una cardiopatía congénita en la que la válvula pulmonar está imperforada, formada por una sólida capa de tejido, usualmente fibroso. Por tanto, permanece cerrada. La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular (CIV).
- Si la persona no tiene una CIV, la afección se denomina atresia pulmonar con septo íntegro (APSI).
- Si coexisten ambas anomalías, se denomina atresia pulmonar con CIV, pudiendo considerarse una forma extrema de Tetralogía de Fallot.
Artesia pulmonar con septo íntegro
Morfología
Los hallazgos morfológicos en la APSI incluyen un rango variable de afectaciones, además de la válvula pulmonar, del ventrículo derecho (VD), válvula tricúspide y vasos coronarios. En lo que respecta al desarrollo embrionario, los hallazgos sugieren que mientras más tardío en la evolución es la progresión de la afectación valvular pulmonar, mejor desarrollo hay de la cavidad y miocardio del VD y válvula tricúspide. Por el contrario, la aparición más precoz origina unas estructuras más hipoplásicas y anormales.
En lo relativo al VD, la cavidad está reducida en la mayoría de los pacientes, fruto de una hipertrofia masiva, que generalmente oblitera la cavidad infundibular y en casos extremos también la porción apical. La válvula tricúspide es generalmente pequeña y los velos están engrosados, con cuerdas tendinosas anormales en número y posición. En cuanto a los vasos coronarios, es típica la presencia de sinusoides o vasos coronarios dilatados, que pueden fistulizar directamente a la cavidad del VD, pudiendo originar un “robo” de las arterias coronarias mayores con el riesgo de isquemia.
Las ramas pulmonares generalmente son normales o levemente hipoplásicas. El ductus arterioso está presente al nacimiento pero con su tendencia natural al cierre.
Presentación clínica y diagnóstico
En el contexto clínico actual, con el control gestacional adecuado, el diagnóstico suele ser prenatal, mediante la ecografía fetal. En los casos en que no existe tal, el parto suele ocurrir sin incidencias. El único hallazgo al nacer puede ser la cianosis. Suele ser obvia en el primer día, y es más severa y evidente con el cierre del ductus, con distress respiratorio y acidosis metabólica progresiva.
La ecocardiografía 2D establece el diagnóstico definitivo, y permite valorar con exactitud la naturaleza de la obstrucción al flujo (muscular o fibroso), dimensiones de la válvula tricúspide, cavidad ventricular derecha y la presencia de anomalías coronarias. De extrema importancia es la identificación fistulas coronarias a VD. En este caso, el estudio por cateterismo cardiaco está indicado.
El diagnóstico prenatal no se ha demostrado que mejore los resultados postnatales favorablemente.
Tratamiento
La presencia de esta malformación es generalmente indicación de intervención por su letalidad. Tan pronto como se sospecha el diagnóstico, el neonato requiere cuidados intensivos y se inicia perfusión de prostaglandinas PEG1 a dosis de ataque (0.1 mg/Kg/min). Cuando se establece y confirma la apertura y circulación ductal, la dosis de disminuye a mantenimiento (0.03-0,05 mg/Kg/min). La respuesta es habitualmente favorable con la desaparición o disminución de cianosis y acidosis metabólica. La perfusión de PGE1 se mantiene hasta que la intervención requerida sea llevada a cabo
El tipo de intervención a llevar a cabo dependerá de la posibilidad de que una circulación biventricular sea posible. La reparación biventricular se considera cuando se consigue establecer satisfactoriamente el cierre de comunicación interauricular y un flujo anterógrado adecuado a través de las válvulas aórtica y pulmonar hacia sus respectivos grandes vasos. La reparación “uno y medio” consiste en un Glenn (anastomosis cavopulmonar) bidireccional y cierre de comunicación interauricular. En esta situación, el flujo de la vena cava superior accede directamente al territorio pulmonar mientras que el territorio de la vena cava inferior lo hace de forma anterógrada a través del VD. La vía univentricular implica completar la circulación pulmonar mediante un procedimiento de Fontan.
Respecto al tratamiento inicial, la mayoría de los pacientes en las series publicadas requieren de la realización de una fístula sistémico-pulmonar, mayoritariamente fístula de Blalock-Taussig en el periodo neonatal. Los procedimientos destinados a la apertura del flujo anterógrado a través de la válvula pulmonar son la valvulotomía abierta, valvulotomía percutánea o el parche transanular que engloba actuación a nivel valvular e infundibular en el VD.
Un abordaje sencillo consiste en clasificar a estos pacientes en función del tamaño de la cavidad del VD en normal, moderada o severamente hipoplásico, estableciéndose así un paralelismo en función de la posibilidad de una reparación biventricular o univentricular según el desarrollo de VD. No obstante, si bien los casos extremos en uno u otro sentido son de fácil planteamiento, hay una amplia gama de posibilidades entre un estado y otro, y cada caso debe ser individualizado.
Artesia pulmonar con CIV
Morfología
La anatomía intracardiaca implica la existencia de una CIV, un VI bien desarrollado y un grado variable de hipoplasia del infundíbulo de VD. No existe continuidad entre VD y arterias pulmonares. El aporte circulatorio a los pulmones se hace desde la circulación sistémica vía ductus permeable o bien mediante la presencia de colaterales aortopulmonares (MAPCAs).
En función de los hallazgos, los pacientes pueden clasificarse en tres grupos. El primero y más común son los pacientes con ramas pulmonares confluentes intrapericárdicas con distribución normal a ambos pulmones. El segundo grupo, bastante infrecuente, son los pacientes con moderada hipoplasia de las arterias pulmonares intrapericárdicas pero con distribución normal a ambos pulmones. En estos dos grupos, la circulación pulmonar es ductus- dependiente. En el tercer y más infrecuente grupo (25%) hay ramas pulmonares intrapericardicas ausentes o diminutas con anomalías vasculares importantes en el árbol vascular pulmonar. En este caso es en que la circulación pulmonar es dependiente de MAPCAs en grado variable, y es el más complejo desde el punto de vista de la reparación quirúrgica.
Tratamiento
Los pacientes con ramas pulmonares confluentes y de buen tamaño, son candidatos a reparación quirúrgica mediante cierre de CIV y establecimiento de flujo anterógrado a través de VD. Generalmente debutan como neonatos con cianosis y circulación pulmonar ductus-dependiente que requieren administración de PGE1 para su mantenimiento. Cuando el estudio mediante cateterismo cardiaco demuestra ramas hipoplásicas intrapericárdicas, varios métodos son útiles para estimar la relación de presiones VD: VI, factor clásico de supervivencia. El índice McGoon relaciona la suma del diámetro proximal extrapericárdico de las arterias pulmonares derecha e izquierda dividido por el diámetro de la aorta descendente diafragmática.
Se consideran adecuadas un índice superior a 2. El índice de Nakata por el contrario divide la suma del área de ambas arterias por la superficie corporal. La mayoría de los centros realizan una fístula sistémico- pulmonar Blalock-Taussig en periodo neonatal seguido de un cierre de CIV y conducto valvulado desde VD hasta AP a una edad mayor. En los casos en que las arterias pulmonares no son de calibre adecuado para permitir la corrección, se opta por no cerrar la CIV y establecer un flujo anterógrado desde VD hasta ramas pulmonares mediante una fístula central o bien mediante la técnica del parche transanular.
Los pacientes con AP-CIV y MAPCAs representan un desafío por la extrema variabilidad de la anatomía y origen de las colaterales pulmonares. El objetivo sería la corrección mediante cierre de CIV, establecimiento de flujo anterógrado y unifocalización de las colaterales desde la circulación sistémica a la pulmonar. Esta estrategia plantea múltiples dificultades. De un lado destaca el hecho de que una proporción importante de pacientes están en situación estable. De otro lado, el abordaje puede conllevar un número variable de intervenciones de gran complejidad.
Cuidados de las cardiopatías
Las patologías cardiovasculares conforman un conjunto de enfermedades que, con frecuencia, obligan al profesional a tomar complejas decisiones. Así mismo, su capacidad de actuación debe ser rápida y consciente por la gran repercusión que tiene sobre el pronóstico del paciente.
Todas estas habilidades profesionales se han recopilado en los programas de TECH Universidad Tecnológica. Dependiendo de la especialización que se prefiera (como el estudiado por el Máster en Diagnóstico y Tratamiento en Cardiopatía Pediátrica y Cardiopatías Congénitas o en el Máster en Cardiología Oncológica), la institución enseña el manejo de pacientes que presenten alguna patología cardiovascular en situación crítica.
Al ser algo frecuente en las clínicas y hospitales, el Máster en Cuidados Críticos Cardiovasculares en el Servicio de UCI, por su parte, se encarga de enfocar dichas atenciones sanitarias a las situaciones de urgencia, así como a los pacientes post-quirúrgicos con cardiopatía de base.
