Las alteraciones ungueales en la infancia constituyen un motivo frecuente de consulta. La inspección sistemática, minuciosa y detallada de dichas patologías debería ser una etapa obligatoria en la exploración rutinaria de los pacientes pediátricos debido a la información directa y accesible que puede proporcionar acerca del estado de salud del niño.
Alteraciones ungueales en la infancia
Se estima que la prevalencia de las enfermedades ungueales en la infancia oscila entre 3 y el 11%. Es por ello, que se considera de vital trascendencia poner en valor el conocimiento de la semiología ungueal de cara a poder hacer una adecuada valoración de los hallazgos que pueden asentar en las diferentes áreas de la unidad ungueal: lámina ungueal, matriz ungueal, hiponiquio, lecho ungueal y pliegues periungueales.
Desde un punto de vista práctico y para facilitar su estudio, se podrían agrupar en varias categorías que configuran el índice de temas que se irán desmenuzando a lo largo de la revisión.
Fisiología
Las alteraciones fisiológicas ungueales desaparecen casi siempre con la edad y no requieren tratamiento alguno.
Líneas o surcos de Beau
Aparecen en casi el 90% de los recién nacidos desde las 4 semanas de vida y desaparecen progresivamente hacia las 14 semanas. Reflejan una interrupción temporal del crecimiento ungueal como consecuencia del sufrimiento intrauterino o de alteraciones fisiológicas durante el nacimiento. Se manifiesta como líneas transversas deprimidas que suelen afectar simultáneamente a varias uñas de las manos.
En los pies puede expresarse como onicolisis leve y/o engrosamiento distal de la lámina y suelen resolverse hacia los 24 meses de edad. Al margen de esta situación fisiológica, los surcos de Beau se asocian a succión del dedo, cuadros infecciosos, dermatosis, enfermedades sistémicas, reacciones medicamentosas entre otras.
Si la interrupción del crecimiento ungueal es más intenso y/o prolongado, se desarrollaría la máxima expresión de estos surcos transversos. Esto es la presencia de un surco afectando la totalidad del espesor de la uña. Por ello fragmentando la lámina en dos con el consiguiente desprendimiento con el tiempo del fragmento distal. Es lo que se conoce como onicomadesis.
Onicomadesis neonatal
Suele obedecer a problemas fetales en el embarazo o partos traumáticos, pero se ha descrito en partos vaginales normales, considerando que inclusive el estrés asociado a un parto vaginal normal podría facilitar el daño ungueal y la onicomadesis “fisiológica” posterior.
Onicosquizia u onicosquisis
Consiste en una hendidura lamelar transversa que produce un desflecamiento en capas en el borde libre de la lámina, principalmente en el primer dedo del pie y en el pulgar. Se desconoce si se debe a los baños repetidos y la humedad, como se observa en los adultos. El hábito de chuparse los dedos suele ser un factor de exacerbación.
Coiloniquia
También denominada uña en cuchara. Se debe principalmente a que las uñas de los recién nacidos son planas, delgadas y blandas. Cuando se produce una presión vertical sobre esa lámina ungueal, los bordes se curvan hacia arriba creando el típico aspecto “en forma de cuchara”. Se resuelve espontáneamente al engrosarse la placa ungueal con la edad. La coiloniquia patológica en la infancia suele estar relacionada con deficiencias de hierro. Otras veces son formas familiares o idiopáticas. A veces en niños algo mayores, y afectando a las uñas de los pies, se relacionan con el andar descalzos, los micro traumatismos repetidos y la inmersión muy continua en el agua.
Uñas en chevron
Se denominan uñas en chevron o uñas en V o “uñas en espina de pescado” a la presencia de los surcos longitudinales, oblicuos, que convergen hacia el centro de la placa ungueal distalmente en forma de V. Se observan en niños de entre 5 y 7 años y desaparecen con los años. Se han descrito en la vida adulta, con afectación de todas las uñas de la mano. En este caso se ha relacionado con desarrollo tardío de la parte central de la matriz ungueal.
Hipertrofia congénita de los pliegues ungueales
Se caracteriza por la hipertrofia de los tejidos blandos periungueales, preferentemente los laterales del primer dedo del pie que llegan a cubrir parcial o completamente la lámina ungueal. Ya visible en el nacimiento, habitualmente autolimitada, suele regresar espontáneamente a lo largo del primer año de vida. La falta de sincronía entre el crecimiento de la lámina y de los tejidos periungueales suele estar detrás de este desajuste anatómico.
Uña triangular del hallux
Cerca del 65% de los recién nacidos presentan la uña del primer dedo de los pies con una forma triangular con la base proximal y el estrechamiento distal. Este hallazgo es ligeramente más frecuente en los prematuros. A veces puede observarse aisladamente en otros dedos de los pies, pero nunca en dedos de las manos. Ocasionalmente seobserva hipertrofia de los pliegues laterales y/o distales, pero sin inflamación en ese tejido circundante. En el transcurrirde los 2-3 meses siguientes al nacimiento, la lámina va adquiriendo su forma habitual.
Múltiples uñas encarnadas
Debido a que la falange distal de los dedos de la mano durante los primeros meses de vida no está osificad aaún, la presión sobre la lámina ungueal puede producir un “hundimiento” de la misma pudiendo quedar “atrapada” por el tejido blando circundante. Actuando como un cuerpo extraño crearía una reacción inflamatoria que facilitaría el desarrollo de una “uña encarnada” a nivel de los dedos de la mano. Quizás sea el reflejo de prensión propio de esa edad el que puede desencadenar ese ambiente favorecedor. Y dado que el reflejo de prensión desaparece habitualmente a partir del 3o-4o mes de vida, esto podría explicar la desaparición de esta alteración a partir de esa edad.
Pseudo lúnula azul
Se ha descrito una pseudo lúnula azul en neonatos sanos nacidos a término; la discoloración azulada de la lúnula y del lecho ungueal proximal se resolvieron espontáneamente a las dos semanas de edad.
Trastornos congénitos y hereditarios
Constituyen un grupo de onicopatías que suelen estar presentes ya en el nacimiento o en los primeros años de vida. Conviene diferenciar los que suponen un trastorno aislado, de aquellos que pueden ser marcadores de enfermedad sistémica.
Mal alineamiento congénito de las uñas de los pies
Trastorno probablemente hereditario, con un gen autosómico dominante de expresión variable. Una desviación de la lámina ungueal, motivada por la rotación lateral de la matriz ungueal subyacente respecto al eje longitudinal de la falange distal es el signo predominante. Por ello, la lámina se deforma, se engruesa y adquiere una coloración grisácea o amarillo-amarronada. A menudo es bilateral.
Leuconiquia o uñas blancas
La principal causa de anormalidad del color ungueal en la infancia es la leuconiquia o uñas blancas. Si la queratinización de la lámina es completa ésta se muestra translúcida. Sin embargo, si es incompleta, la presencia de núcleos y de gránulos de queratohialina se traduce en una apariencia opaca y nacarada que se expresa como una pigmentación ungueal blanca, total, parcial, en estrías múltiples o de forma punteada, cada una con un significado distinto, que se verá en el apartado correspondiente.
Leuconiquia total
En la leuconiquia total, la totalidad de la lámina aparece afecta y todas las uñas muestran la discromía. La leuconiquia será persistente. Es un proceso hereditario familiar en el que se implican mutaciones en el gen quecodifica un enzima de la matriz ungueal (la fosfoinosítido fosfolipasa C delta 1 (PLCD1). Las formas totales puedenasociarse a trastornos dermatológicos o sistémicos, incluyendo retraso mental.
Síndrome uña-rótula
Entre los trastornos congénitos y hereditarios destaca el síndrome uña-rótula (u osteo-onicodisplasia hereditaria), una rara enfermedad autosómica dominante con expresividad variable que involucra al cromosoma 9q34 y mutaciones en un único gen, el LMX1B.
Pulgares en raqueta
Se refieren a una malformacióncongénita de los pulgares con braquioniquia debida alcierre prematuro de la epífisis del pulgar, con crecimiento mantenido del periostio hacia el lateral, dando origen a falange distal más corta. Por ende el ancho de la placa y del lecho ungueal es mayor que su longitud. Afecta simétricamente ambos pulgares, aunque puede haber formas asimétricas. El trastorno suele heredarse en forma autosómica dominante y suele ser un hallazgo aislado que no requiere tratamiento; puede formar parte de síndromes complejos.
Onicodisplasia de los dedos índices
Asocia variadas deformidades ungueales, en forma de microniquia, polioniquia, anoniquia,y mal alineamiento de la lámina de los dedos índices. Se relaciona con la isquemia intraútero de la arteria palmar digital.
Implantación vertical de la uña del quinto dedo
Es un trastorno raro en el cual la uña crece virtualmente en forma vertical. Debido a este crecimiento vertical de la lámina, cuando los niños afectados utilicen calcetines o medias, la lámina ungueal se curvará hacia atrás con la consiguiente molestia y alteración antiestética. Se recomienda mantenerla extremadamente corta considerando que suelen mejorar con la edad o incluso considerar la ablación ungueal.
Uñas curvas congénitas del cuarto dedo
Consisten en la curvatura de la mencionada uña, generalmente de forma bilateral. Suele asociarse exclusivamente con hipoplasia de la falange distal de ese dedo, por lo que no es detectable en el nacimiento. Es un trastorno autosómico recesivo, que carece de significado clínico.
Anoniquia y microniquia
pueden observarse en forma aislada, como parte de síndromes complejos o secundarias a la exposición intrauterina a sustancias teratogénicas, como los anticonvulsivantes, heparina y el alcohol.
Paquioniquia congénita
Es un trastorno casi siempre autosómico dominante debido a la mutación de 4 genes ligados a las queratinas (KRT6A, 6B, 16, 17). Es caracterizado por anomalías en las uñas y queratinización anormal de la piel y mucosas. Se han descrito 4 subtipos, de los cuales la paquioniquia congénita tipo I (Jadassohn- Lewandosky) es la más frecuente. Los cambios cutáneos y ungueales están presentes al nacer en el 50% de casos. En el resto, el engrosamiento progresivo de las uñas de las manos y de los pies se aprecia inmediatamente después del nacimiento.
Esclerosis tuberosa
Los fibromas periungueales o subungueales (tumores de Koenen) son la manifestación ungueal mas importantede la esclerosis tuberosa en la infancia. Constituyen un criterio diagnóstico principial y una preocupación notable para los pacientes como resultado del dolor y de la alteración ungueal que produce.
Epidermólisis ampollosas congénitas
Puedenen contrarse distrofias ungueales secundarias a las ampollas recurrentes sub y periungueales que condicionan el desarrollo de paquioniquia, paroniquias hemorrágicas, onicogrifosis, erosiones en lámina ungueal con tejido de granulación periungueal y cicatrización en el lecho ungueal, engrosamiento de la lámina y deformidad de la uña en forma de pico de loro. No infrecuentemente desembocan en onicomadesis.
Síndrome de las uñas amarillas
Está constituidopor la triada: enfermedad pulmonar (bronquiectasias, bronquitis y derrame pleural), linfedema y uñas anormales, engrosadas, de típica coloración amarillenta, hipercurvatura de la lámina y con pérdida de cutícula. Es muy raro en niños y se ha descrito asociada a hidrops fetal no inmune y en ocasiones es la expresión de una anormalidad congénita de los linfáticos.
Infecciones
Algunas muy frecuentes y otras, más desconocidas e inusuales, de creciente interés.
Dactilitis ampollosa distal
Entidad casi exclusiva de la infancia es una infección localizada que involucra las almohadillas grasas palmares de los pulpejos de los dedos. Suele presentarse como una ampolla tensa, única o múltiple, con contenido líquido acuoso o purulento, cercana al pliegue lateral ungueal. Suele presentarse entre los 2-16 años de edad. Los agentes causales suelen ser el Streptococcus piogenes o el Staphylococcus aureus.
Infección por pseudomona
Presta a la uña esecaracterístico color verdoso (cloroniquia), en ocasiones más amarillento, otras con tonos marrones y a veces, más negruzca. Puede acompañarse de paroniquia y de onicolisis distal de las uñas afectas. La piocianina o pioverdina, metabolitos producidos por P. aeruginosa son la causa del característico color. Se suelen afectar una o dos uñas. Como factores predisponentes se encuentran el trabajo manual en condiciones de humedad, diabetes mellitus, traumatismo previo o inmunosupresión, por lo que es de entender que no son muy frecuentes en la edad pediátrica. Una vez instaladas en la uña, constituye una fuente de infección (miniepidemias en unidades de cuidados neonatales, por ejemplo, a partir de personal sanitario).
Onicomicosis infantil
Es una de esas patologías ungueales que muestra notables diferencias con respecto a su expresión en la vida adulta. Siendo la patología ungueal más frecuente en los adultos con una incidencia de al menos 10% de la población general, es rara en los niños, con una prevalencia estimada entre el 0.5% y el 2.6%. En los dos últimos años se ha despertado un creciente interés por evaluar la auténtica incidencia en la edad pediátrica.
Panadizo herpético
Es la infección de la falange distal producida por el virus del herpes simple tipo 1 o 2. Se caracteriza por dolor, tumefacción, eritema y vesículas no purulentas. En los niños puede acompañarse de gingivoestomatitis herpética y en los adolescentes se asocia con la infección genital por el herpesvirus de tipo 2, lo que ayudaría al diagnóstico. La transmisión persona a persona es ocasional. En casos de duda, el test de Tzank, PCR para VHS 1 y 2 o el cultivo viral, pueden ser útiles. Las recurrencias en los niños son frecuentes.
Verrugas periungueales o subungueales
Son muy frecuentes en niños sobre los 6 años de edad. Suelen encontrarse en las uñas de las manos, facilitado su contagio por el hábito de morderse las uñas y traumatizar el área periungueal. Consisten en pápulas queratósicasfirmes que se localizan alrededor de las uñas (con riesgo de distrofia de la placa ungueal) o en la parte distaldel lecho ungueal, cubiertas por el borde libre ungueal (con onicolisis o hiperqueratosis secundaria). La dermatoscopia puede ser muy útil para el diagnóstico de aquellas muy pequeñas, al permitir apreciar la superficie irregular con “puntos hemorrágicos”. Ambas formas clínicas suponen un reto terapéutico para el clínico, máxime en la infancia por la “desesperante” contagiosidad en esa localización y el dolor habitualmente implícito en las distintas alternativas terapéuticas.
Enfermedades inflamatorios dermatológicas
Algunas onicopatías que acompañan a dermatosis inflamatorias son específicas de este grupo de edad; otras son similares en su presentación a los adultos, pero con alguna particularidad que conviene conocer.
Eczema periungueal
Aparece con frecuencia en el contexto de la dermatitis atópica o la irritación secundaria al hábito de succión. En adolescentes pueden ser de origen alérgico. Afecta el perioniquio y causa inflamación de la matriz que puede generar una uña anormal con surcos transversos. La pérdida de la cutícula puede provocar paroniquia crónica, con sobreinfección bacteriana o por Candida.
Psoriasis ungueal
Es uno proceso infrecuente en la infancia. Una reciente revisión epidemiológica multicéntrica encabezada por Piraccini en el que revisan alrededor de 5000 casos de psoriasis infantil recogidos de la literatura y cerca de 70.000 paciente dermatológicos pediátricos, encuentran como la prevalencia de psoriasis en edades entre los 6 y 17 años en consultas de dermatología pediátrica se estima en el 0,6%. Y la consulta por psoriasis ungueal en ese mismo grupo alcanza tasas del 0,11%. Cada año, diagnosticaron en ese estudio entre 5.5 y 1.9 pacientes /año, según el grupo.
Paraqueratosis pustulosa
Es un proceso inflamatorio específico de la infancia. Clásicamente entendido comoun proceso con personalidad propia. Otros autores la consideran una forma particular de psoriasis. Incluso afirman que algunos caso de paraqueratosis pustulosas podrían evolucionar hacia psoriasis clásico.
Dermatosis liquenoides
Son un grupo heterogéneode enfermedades inflamatorias cutáneas con unos rasgos clínicos e histológicos característicos. En este grupo se incluyen algunas más típicas en la edad adulta (liquen ruber plano, erupciones liquenoides a drogas, queratosis liquenoide crónica) y otras más propias en la infancia (liquen nitidus, liquen estriado).
Liquen ruber plano
La participación ungueal varía entre el 1-10%, mientras que en niños no es frecuente. En ocasiones se puede ver como afectación exclusiva del aparato ungueal sin compromiso cutáneo. En este caso es muy difícil etiquetarlos como cambios liquenoides, máxime, por la escasa realización de biopsias ungueales en niños. Existen tres categorías del liquen ungueal en la infancia. En ocasiones se presentan como traquioniquia o como atrofia ungueal idiopática. En otros casos con características clínicas similares a las encontradas en los adultos (estriaciones longitudinales, adelgazamiento de láminas.), pero en ocasiones pueden pasar desapercibidas al manifestarse como onicorrexis, fisuras o hendiduras longitudinales aisladas y atrofia con coiloniquia. La formación depterigium es rara en los niños, pero debería evitarse ya que suele ser irreversible.
Traquioniquia
Es una onicopatía inflamatoria benigna, generalmente auto resolutiva en la que como resultado de cambios inflamatorios en la matriz ungueal proximal, las uñas se aprecian finas, muy rugosas, con múltiples surcos longitudinales que siguen un patrón paralelo, regular. En la superficie, se pueden apreciar pequeñas y finas escamas adherentes. Algunos han querido diferenciar dos formas de traquioniquia en la infancia: la denominada traquioniquia opaca frente ala traquioniquia “brillante” (shiny traquioniquia), que probablemente representen los extremos del espectro de expresividad clínica Los casos clínicamente muy expresivos desarrollan una uña opaca y con aspecto de “papel de lija”. Es la forma más frecuente de presentación. Casos más leves pueden exclusivamente mostrar pits superficiales que comprometen difusamente toda la superficie de la placa ungueal.
Distrofia de las 20 uñas
La afectación idiopática de la totalidad de las uña se conoce como “distrofia de las 20 uñas”. A pesar de esa denominación, en ocasiones alguna uña queda libre de la afectación. En la mitad de los casos se produce la resolución espontánea al cabo de 5 a 6 años. En su origen, además de estas formas idiopáticas, se pueden observar formas hereditarias (presentes ya casi desde el nacimiento). De nuevo, se encuentran psoriasis, eczema, alopecia areata y liquen ruber plano. Ante la ausencia de una historia compatible u otros hallazgos clínicos o exploratorios (imprescindible exploración cutáneo mucosa detallada) que encaminen el diagnóstico hacia la enfermedad subyacente, será imposible identificar la causa sin recurría a la histopatología. Incluso la práctica de biopsia ungueal sería controvertida, al estar ante un proceso benigno que tiende a mejorar con el tiempo. Los hallazgos histopatológicos más habitualmente encontrados corresponden, por orden de frecuencia a: dermatitis espongiforme, rasgos psoriasiformes e imágenes liquenoides.
Liquen estriado
Es una dermatosis inflamatoria, benigna y autolimitada. Afecta preferentementea niños en forma de pequeñas pápulas aplanadas y asintomáticas que siguen de forma lineal las líneas de Blaschko. La afectación ungueal no es frecuente pero si una posibilidad en casos extensos y prolongados en el tiempo. La onicodistrofia suele afectar solo a una porción medial o lateral de una única uña en forma de hiperqueratosis subungueal, adelgazamiento de la lámina, piqueteado, surcos longitudinales, onicolisis y fisuración en borde libre.
La afectación ungueal puede ser simultánea a la afectación cutánea, precederla o sucederla. En ocasiones el daño cutáneo no está presente, obligando a recurrir a la biopsia para establecer el diagnóstico. No precisa el tratamiento, ya que hay regresión espontánea en unos meses. Se han usado para mejorar los cambios descritos tacrolimus, retinoides tópicos y/o corticoides tópicos.
Alopecia areata
Casi un 50% de los niños que presentan alopecia areata suelen mostrar repercusión sobre la lámina ungueal, diferente según la intensidad del proceso. Lo más frecuente, el piqueteado de la lámina. En ocasiones se aprecia lúnula eritematosa o moteada. Hasta un 12% pueden presentar traquioniquia que conlleva un aspecto rugoso de la uña causado por multitud de estriaciones longitudinales.
Alteraciones pediátricas
Los programas dermatológicos de TECH Universidad Tecnológica constituyen una parte importante del variado repertorio de posgrados ofrecidos por la institución. Por ejemplo, el Máster en Medicina Estética o el Máster en Tratamiento del Acné ofrecen una capacitación completa en la actividad asistencial de cualquier dermatólogo hacia sus pacientes.
En el caso de las unidades especializadas en el tratamiento de niños y adolescentes, el Máster en Dermatología Pediátrica puede suponer una oportunidad única de profundización académica. Obtener conocimientos específicos de dicha disciplina resultará en un excelente perfil profesional, capaz de destacarse entre el resto de la competencia.
