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La coxa vara es una deformidad esquelética localizada en la cadera. Tiene especial prevalencia en la edad pediátrica y está causada por diversas condiciones. Al tener profundos efectos sobre la biomecánica articular, conducirá a un desgaste precoz y progresivo en su evolución natural si no se corrige con ortopedia infantil.
Definición
El término coxa vara se refiere a una deformidad del fémur proximal definida por la disminución del ángulo cérvicodiafisario (ACD) por debajo de los niveles normales. En esta situación, la biomecánica de la articulación de la cadera está alterada. Este se manifiesta en un grado variable de insuficiencia glútea e incongruencia articular. También en la aparición prematura de coxartrosis secundaria. La medida normal del ACD se sitúa en el rango 120º-140º, y se considera coxa vara si el ACD es inferior a 110º.
Etiopatogenia
La etiopatogenia de la coxa vara infantil no está suficientemente esclarecida. Sin embargo, hay cierto acuerdo en considerar a la zona inferomedial del cuello femoral como el origen, ya sea por deficiente osificación o por cualquier otra causa, de una insuficiente resistencia a las fuerzas mecánicas que debería, en condiciones normales, soportar adecuadamente. Esto provoca insuficiencia ósea por fatiga, alteraciones fisarias y progresión de la deformidad. En este sentido, se han descrito cambios anatomopatológicos que afectan a la fisis y al hueso metafisario adyacente. Son similares a los observados en la zona medial de la epífisis y metáfisis en la enfermedad de Blount, con la que comparte, en cierto modo, esta patogenia.
Una consecuencia inmediata de la disminución del ángulo cérvicodiafisario es el ascenso relativo del trocánter mayor. Por consiguiente, una menor longitud del brazo de palanca efectivo de la musculatura que se inserta en ese punto. Es decir: los músculos glúteos menor y medio, con una importante función abductora y estabilizadora de la articulación de la cadera. Son los músculos responsables de mantener la pelvis horizontal en el momento del ciclo de la marcha en que ocurre en un breve instante el apoyo monopodal.
Cuando existe una debilidad de dicha musculatura abductora, la pelvis cae hacia el lado contralateral o, en un mecanismo de compensación, el tronco se inclina hacia el lado afectado (signo de Trendelenburg). Esto produce un tipo de marcha peculiar, oscilante, llamada marcha de Trendelenburg. En general, este binomio descrito -masa ósea insuficiente y biomecánica alterada- estará presente de un modo u otro en los diferentes tipos de coxa vara que serán descritos a continuación.
Clasificación
Tradicionalmente se han distinguido tres tipos de presentación clínica de la coxa vara:
- La que se presenta en el recién nacido, generalmente como parte de una malformación congénita más compleja.
- Forma infantil o del desarrollo, que es la más característica aunque sin una causa conocida.
- Y la forma adquirida, secundaria a muy diversas condiciones etiológicas.
Congénita
La coxa vara es un componente de la deficiencia femoral congénita. Es un tipo de malformación congénita que puede afectar al miembro inferior en diferentes niveles. Asocia habitualmente una retroversión acusada, que es la causa de una deformidad en rotación externa del miembro afectado. Debe corregirse simultáneamente a la osteotomía valguizante
Asimismo, se ha demostrado que junto a deformidad femoral presenta una displasia acetabular asociada (que consiste en un defecto posterolateral del acetábulo), a diferencia de la displasia congénita de cadera convencional, cuya deficiencia es anterior. Este es un aspecto muy importante que debe tenerse en cuenta en los diferentes procedimientos reconstructivos, particularmente el alargamiento óseo femoral. De esta forma una subluxación durante el mismo.
Infantil o del desarrollo
Es la forma más típica y no está asociada a otras alteraciones esqueléticas. El fémur es morfológicamente normal al nacer, pero desarrolla la deformidad en los primeros años con una capacidad de progresión variable. Su prevalencia se estima en 1:25 000 recién nacidos, sin preferencia por sexo. Afecta por igual a ambos lados y es bilateral en el 30-50% de los casos.
Manifestaciones químicas
Durante la infancia, la coxa vara no es causa de dolor. Sus principales manifestaciones derivan de la insuficiencia glútea y de si se trata de un caso uni o bilateral. En el primer caso, se observa una cojera derivada de la diferencia de longitud asociada y de la insuficiencia glútea, con el aspecto típico de marcha de Trendelenburg. Si es bilateral, la debilidad de la musculatura abductora se manifiesta con una marcha oscilante (Trendelenburg bilateral).
En la exploración física se observa una leve o moderada diferencia de longitud de miembros inferiores. En los casos unilaterales, una limitación de la abducción y de la rotación interna. Además de la disminución del ACD, la anteversión está disminuida o hay una franca retroversión.
Evaluación radiológica
Lo característico es un ACD por debajo de 110°. Un efecto inmediato de este hecho es la verticalización de la fisis de la cabeza femoral. Este rasgo es claramente visible. Además, no se ve modificado por el grado de rotación de la cadera. Por ende, se ha descrito el ángulo formado por la inclinación de la fisis en relación con la línea de Hilgenreiner como la principal medida de la deformidad. Este ángulo de Hilgenreiner normalmente no supera los 25°. En los casos de coxa vara, es superior a los 50º. En la proyección axial se puede observar una anteversión disminuida o una retroversión.
La zona inferomedial del cuello femoral suele mostrar un aspecto característico, en forma de fragmento triangular, como expresión radiográfica de una osificación anormal. Está sometida a fuerzas anormales de compresión y cizallamiento. Además, forma con la fisis una imagen característica en Y invertida.
Historia natural
La deformidad en coxa vara, aunque no produce dolor a corto o medio plazo, altera profundamente la biomecánica de la cadera debido a la incongruencia articular y a la debilidad abductora. A largo plazo, va a ser responsable de la presencia de fracturas por fatiga con consolidación defectuosa, deformidad progresiva, deterioro articular progresivo y artrosis precoz.
El ángulo de Hilgenreiner tiene en este punto un valor pronóstico, de modo que aquellos casos con una medida inferior a 45º tienen potencial de resolución espontánea. Por otro lado, aquellos por encima de 45° conducirán a una deformidad progresiva. Por tanto, deben ser tratados quirúrgicamente.
Tratamiento
El objetivo del tratamiento es restaurar la biomecánica para conseguir una fisis más horizontal. Por tanto, más resistente a las fuerzas compresivas y de cizallamiento. Esto se consigue mediante una osteotomía valguizante y rotacional que corrija simultáneamente el ACD y la retroversión. Está indicada cuando el ángulo de Hilgenreiner es mayor de 45°. El ángulo ACD es inferior a 100° o se observa una progresión del mismo. O bien el paciente presenta una deficiencia abductora significativa en forma de marcha de Trendelenburg acusada.
La osteosíntesis habitualmente utilizada, mediante placas-láminas o placas con tornillos cefálicos, tiene riesgo de atravesar la fisis si se busca una fijación estable. No siempre es posible evitar esto, por lo que debe vigilarse en estos casos la evolución de la diferencia de longitud secundaria y el sobrecrecimiento relativo del trocánter mayor.
No es infrecuente la recurrencia de la deformidad después de la osteotomía correctora. Se ha demostrado su relación con la medida del ángulo de Hilgenreiner obtenido tras la cirugía. Si éste es inferior a 40°, la tasa de recurrencia es muy reducida.
Adquirida
Existen numerosas causas que pueden conducir a una deformidad en coxa vara, como casusas traumáticas, isquémicas, infecciosas, displásicas, tumorales, etc. En algunos casos se debe a una lesión directa de la fisis proximal femoral. En otros, está relacionada con una disminución en la resistencia biomecánica del fémur proximal a las fuerzas que se trasmiten a través del mismo.
Hay otros casos (como ocurre en la enfermedad de Perthes o en ciertos tipos de necrosis avascular, secundaria al tratamiento de la luxación congénita de cadera) puede observarse un ACD. No está especialmente reducido o asociado a un sobrecrecimiento relativo del trocánter mayor, lo que se conoce como coxa vara funcional.
Displasia esquelética
En la displasia espondiloepifisaria, donde puede no observarse osificación durante muchos años, la evaluación radiográfica se dificulta. Por eso, se deben aplicar otras referencias, como el trocánter mayor. La deformidad con frecuencia es muy severa y el aspecto radiológico puede aparentar el de una luxación congénita
de cadera. En estas situaciones, una RMN o una artrografía intraoperatoria es fundamental para evaluar el grado de deformidad y planificar el procedimiento quirúrgico.
Fractura del cuello femoral
La deformidad en coxa vara se obseva principalmente en las fracturas transcervicales (tipo II de Delbet). Estas son las más vulnerables a las fuerzas de compresión que causan la deformidad y dificultan la consolidación. De hecho, un 10% de este tipo de fracturas evoluciona a una no-unión en niños. Es suficiente la osteotomía valguizante sin aporte de injerto óseo añadido para corregir simultáneamente la deformidad y la falta de consolidación.
Displasia fibrosa
La coxa vara es frecuente en los pacientes con displasia fibrosa, especialmente cuando se asocia al síndrome de McCune-Albright. Es un claro ejemplo del efecto deformante de unas fuerzas deformantes sobre un hueso patológico. Cuando la deformidad es severa, adquiere la morfología típica en “cayado de pastor”.
En estos casos, el tratamiento quirúrgico se enfrenta a problemas específicos con el material de osteosíntesis, como cut-outs, aflojamiento o fractura perimplante (cuando se usan placas únicamente). El clavo intramedular es más aconsejable como fijación definitiva. Aunque técnicamente es más complejo y suele requerir de una corrección previa con placa.
Osteogénesis imperfecta
En este caso, el hueso debilitado por la osteopenia severa se hace vulnerable a múltiples fracturas. Provocan incurvaciones de los huesos largos en miembros inferiores. El fémur proximal es una zona particularmente expuesta, provocando una coxa vara. Es una situación frecuente en la osteogénesis imperfecta tipo III.
Como ocurre en la displasia fibrosa, la elección del material de síntesis tiene sus dificultades. La utilización de placas convencionales fracasa por aflojamiento y por cut-outs. Por ende, suelen sustituirse por montajes con agujas y cerclajes que facilitan el uso de clavos intramedulares, siempre necesarios en esta patología.
Secuelas de artritis séptica de cadera
Los efectos de la infección articular en la cadera pueden ser muy variados, por lo que dan origen a muy diferentes tipos de deformidad. Al daño directo de la infección se puede unir el derivado de una necrosis avascular. Esto provoca una deformidad en coxa vara y pseudoartrosis del cuello femoral. El tratamiento específico en esta situación asocia la osteotomía correctora y el aporte de injerto óseo.
Coxa vara funcional
Este término describe aquellas deformidades del fémur proximal que, sin tener un ACD patológico, son consecuencia de una lesión fisaria de la cabeza y un sobrecrecimiento relativo del trocánter mayor. Esta situación es frecuente en la enfermedad de Perthes y en la necrosis avascular secundaria al tratamiento de la luxación congénita de cadera. La consecuencia funcional es una insuficiencia glútea, de ahí el nombre. La medida de la distancia articulo-trocantérica (ATD) es el modo de evaluar radiográficamente esta condición.
El tratamiento va dirigido a corregir ese desequilibrio entre cabeza femoral y el trocánter mayor, lo cual se logra mediante una apofisiodesis o un descenso del mismo. La apofisiodesis debe hacerse tan pronto se observe el ascenso del trocánter mayor. En el caso de la enfermedad de Perthes, debe asociarse a la osteotomía varizante como regla general. A partir de los 8 años es dudoso el efecto sobre la función final de la cadera. Si existe un signo de Trendelenburg asociado a una ATD negativa, puede recurrirse a la osteotomía de descenso del trocánter mayor.
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