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En los últimos años, la terapia fetal ha pasado de ser un mero concepto a ser una opción real de tratamiento. Su evolución y desarrollo ha tenido lugar gracias a los avances en el conocimiento de la fisiopatología pediátrica. También se debe al perfeccionamiento de técnicas endoscópicas y a la implementación experimental en humanos.
Indicaciones
La aplicación clínica de la cirugía fetal fue llevada a cabo por el grupo de Harrison en la Universidad de California (UCSF) a finales de la década de 1970 y principios de 1980. Sus hipótesis fueron probadas, en primer lugar, en modelos animales. Esto permitió establecer la historia natural y la fisiopatología de diferentes anomalías congénitas, valorar la respuesta al tratamiento quirúrgico fetal y el desarrollo de técnicas quirúrgicas y anestésicas seguras para la madre. Después se aplicó en ensayos clínicos. Durante esa época, se desarrolló el concepto de centros de terapia fetal. Se dio importancia a la existencia de equipos multidisciplinares para el manejo de las anomalías candidatas a cirugía fetal.
El diagnóstico prenatal ha evolucionado enormemente hasta el punto de que, en la actualidad, la mayoría de las malformaciones puede ser detectada antes del nacimiento. Lo anterior permite una planificación adecuada del parto y, con ello, mejorar su manejo posnatal. Sin embargo, existen anomalías que, sin intervención prenatal, conducirán a la muerte fetal intrauterina o a un daño orgánico importante. En estos casos, la cirugía fetal ofrece la oportunidad de abordar la malformación intraútero, ya sea mediante terapia definitiva o mediante el tratamiento de los efectos potencialmente mortales de las diferentes anomalías. Así se retrasa la terapia definitiva hasta después del nacimiento.
Requisitos
Los requisitos necesarios para considerar una patología fetal candidata a intervencionismo intraútero son los siguientes:
- Capacidad para establecer un diagnóstico prenatal preciso.
- Historia natural de la patología y pronóstico bien definidos.
- Presencia de una lesión corregible (probado en modelos animales) que, si no es tratada, conducirá al fallecimiento intraútero del feto o bien a una disfunción orgánica irreversible antes del nacimiento.
- Ausencia de anomalías asociadas severas.
- Balance beneficio/riesgo aceptable tanto para la madre como para el feto.
El diagnóstico cada vez más precoz y más preciso de las anomalías congénitas, ha permitido ampliar las patologías candidatas a intervencionismo fetal. Dado que la cirugía abierta es una opción más agresiva, con mayor riesgo para la madre e implicaciones en futuras gestaciones, la cirugía fetal se basa, fundamentalmente, en la cirugía mínimamente invasiva. A su vez, se divide en dos categorías: punción percutánea con aguja y fetoscopia. Así, la cirugía abierta, en el ámbito prenatal, queda relegada, prácticamente en el momento actual, al tratamiento de la espina bífida, si bien cada vez hay más grupos que abogan también por la vía endoscópica en esta patología. No obstante, hay otras patologías (teratoma sacrococcígeo, malformación adenomatoidea quística) en las que, en casos seleccionados, se ha descrito también su tratamiento intraútero mediante cirugía abierta.
Técnica quirúrgica
En el ámbito de la cirugía fetal, es esencial una planificación cuidadosa del procedimiento. Debe realizarse de manera multidisciplinar (obstetras, anestesistas pediátricos y maternos, cardiólogos, cirujanos pediátricos y neonatólogos).
El material que se emplea en los intervencionismos fetales es el más fino posible para intentar reducir los riesgos asociados al procedimiento. Así, los fetoscopios están diseñados para conseguir el menor diámetro técnicamente posible que permita una calidad de imagen suficiente. Actualmente, los fetoscopios tienen un diámetro de 1-2 mm y una longitud de 20-30 cm. La óptica se encuentra alejada del instrumento, que se introduce dentro de la cavidad uterina. Esto permite, por un lado, reducir el peso y, por otro, posibilita al operador manipular el instrumento como lo haría con una aguja ecoguiada. Casi todos son endoscopios semiflexibles, de modo que pueden emplearse rectos o pueden curvarse mediante una suave flexión de su vaina.
En el momento actual, existen también endoscopios con una curvatura específica ya preformada. También existen ópticas con un ángulo de visión de 30º o más. Estas ópticas, por el momento, no están disponibles para los endoscopios semiflexibles, siendo en estos casos de visión rectilínea 0º. De forma alternativa, pueden emplearse endoscopios orientables que presentan un tipo de fibras diferente. De este modo tienen un menor número de píxeles que los endoscopios de fibra semiflexibles de un diámetro comparable. Esto, a su vez, restringe la resolución y reduce la calidad de la imagen.
Los endoscopios pueden tener una vaina no integrada, en la cual se introducirá la óptica o bien integrada en la propia óptica, de forma que vaina y óptica conforman un único instrumento. La vaina dispone de uno o varios canales de trabajo a través de los cuales se pueden introducir instrumentos adicionales, como puede ser una fibra láser. También presenta conexiones para la amnioinfusión o amniodrenaje que pueden cerrarse o abrirse según las necesidades. Los fetoscopios de nueva generación tienen hasta dos canales de trabajo integrados, con puerto de irrigación y punta atraumática.
Patologías fetales susceptibles de intervensionismo intraútero
- Complicaciones gestación gemelar monocrial (STFF, TAPS, CIRs): disbalance de fluidos entre gemelos con hidrops y riesgo de fallecimiento intraútero. La terapia fetal es fotocoagulación láser de anastomosis vasculares placenteras interfetales. Se debe frenar la transfusión feto-fetal y sus consecuencias, prevenir el daño potencial del cogemelo en caso de fallecimiento de uno de los fetos y revertir el fracaso cardíaco.
- Obstrucción urinaria baja: displacia renal, hipoplasia pulmonar (secundaria a oligo/anhidramnios precoz). La terapia fetal consiste en derivación vesico-amniótica, cistoscopia (ablación de valvas de uretra posterior). Prevención del fallo renal y la hipoplasia pulmonar.
- Hemia diafragmática congénita: hipoplasia pulmonar. La terapia fetal es oclusión traqueal endoscópica. Prevención de la hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar.
- Derrame pleural: hidrops. La terapia fetal es una derivación torácico-amniótica. Se justifica al revertir el fracaso cardiaco y/o prevenir la hipoplasia pulmonar.
- Obstrucción severa en el tracto de salida del ventrículo derecho o izquierdo: cirugía paliativa postnatal de tipo univentricular. La terapia fetal es una valvuloplastia pulmonar o aórtica. El propósito es evitar el hipodesarrollo de las cavidades ventriculares y, por tanto, la reparación univentricular tras el nacimiento.
- MAQ: hidrops. Se trata con cirugía abierta (lobectomía), cirugía mínimamente invasiva (ablación por radiofrecuencia, coagulación láser intersticial, escleroterapia, derivación tóraco-amniótica).
- Mielomeningocele: hidrocefalia/malformación de Arnold-Chiari, disfunción intestinal/vesical y motora en EEII. Para el cierre del defecto, se hace un recubrimiento y cierre de la lesión para evitar la fuga de LCR. Con ello se previene/revierte la herniación del cerebelo y la hidrocefalia. También previene el daño neurológico progresivo que se produce con el paso del tiempo en el ambiente intrauterino.
- Teratoma sacrococcígeo: fracaso cardiaco de alto gasto/hidrops. Se trata con cirugía abierta (resección), cirugía mínimamente invasiva (ablación láser por radiofrecuencia, embolización, escleroterapia y colocación de coils). Genera el cese del fenómeno de robo vascular, revertir el fallo cardiaco y prevenir el polihidramnios.
- Corioangioma: fracaso cardiaco de alto gasto/hidrops. Embolización precutánea, láser intersticial percutáneo, coagulación láser mediante fetoscopia para prevenir/revertir el fracaso cardiaco, el hidrops y el polihidramnios.
- Síndrome de bandas amnióticas: amputación o afectación funcional de miembros. El tratamiento fetal es la liberación de las bandas para prevenir deformidades y daño funcional.
Complicaciones
El intervencionismo fetal supone siempre un riesgo sobreañadido para la gestación, aspecto del que deben ser informados los padres previo al procedimiento con el consecuente consentimiento informado. Las complicaciones maternas, en el caso de la cirugía fetal mínimamente invasiva, son excepcionales. La mayoría se concentra en los riesgos en la gestación en sí. Estos dependen de varios factores: duración del procedimiento, manipulación, experiencia, número de puertos de trabajo y diámetro de los instrumentos empleados.
El principal riesgo es la Rotura Prematura de Membranas (RPM) que, en el caso de la fetoscopia, oscila entre 20-30%. Puede suponer el desarrollo de una corioamnionitis o el desencadenamiento de un parto pretérmino. La segunda complicación más frecuente es la corioamnionitis, si bien con una profilaxis antibiótica adecuada sucede en un 1% de los casos. Otra complicación asociada a los procedimientos fetoscópicos es el despegamiento de las membranas que ocurre en un 7-10% de los casos. Aumenta el riesgo de rotura prematura de membranas, prematuridad y muerte fetal. Otro riesgo más infrecuente es el desprendimiento de la placenta, que suele estar asociado a procedimientos largos y traumáticos.
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