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La hipertensión pulmonar es común en la edad adulta, pero puede presentarse desde la infancia e incluso en los primeros meses de vida. A pesar de que se trata de la misma enfermedad, la presentación clínica en niños presenta factores peculiares que deben ser detectados a tiempo. El diagnóstico y tratamiento de las diferentes caridopatías pediátricas es de vital importancia, debido a que en las edades tempranas puede preverse una mejora en la salud de los pacientes.
Introducción
La hipertensión pulmonar engloba un espectro heterogéneo de enfermedades que comparten una vía final común de elevación de la presión en la arteria pulmonar, aumento de la resistencia vascular pulmonar y progresión a fallo ventricular derecho. La elevación de la resistencia vascular pulmonar está relacionada con diferentes mecanismos que incluyen: vasoconstricción, remodelado proliferativo y obstructivo de la pared vascular pulmonar, inflamación y trombosis. Los cambios patológicos en la microcirculación pulmonar conducen a insuficiencia ventricular derecha con fallo ventricular derecho y muerte precoz.
Peculiaridades en pediatría
La hipertensión pulmonar es una enfermedad de etiología multifactorial que puede presentarse en cualquier época de la vida: desde la infancia a la edad adulta. Aunque la hipertensión pulmonar en la edad adulta y en la población pediátrica comparte similitudes, en los niños se encuentran con una serie de peculiaridades:
- Factores predisponentes: que pueden contribuir a su desarrollo tales como prematuridad, cardiopatías congénitas, anomalías cromosómicas y síndromes polimalformativos.
- Distribución de etiologías: diferente a la población adulta con predominio de la hipertensión arterial pulmonar idiopática y asociada a cardiopatía congénita.
- Dificultades diagnósticas: en la población pediátrica, el diagnóstico de la hipertensión arterial pulmonar idiopática se realiza en estadios tardíos debido a los síntomas inespecíficos. La displasia broncopulmonar y la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, pueden presentarse en una situación crítica que impide la realización de un cateterismo. Por ende, el diagnóstico se basa fundamentalmente en datos clínicos y ecocardiográficos.
- Dificultades terapéuticas: los tratamientos utilizados en la hipertensión arterial pulmonar de la población adulta no han sido suficientemente estudiadas en los niños, especialmente en aspectos relacionados con la formulación, la dosis óptima y la potencial toxicidad. Por tanto, la mayoría de las decisiones terapéuticas continúan dependiendo de los resultados de los estudios en la población adulta y de la experiencia clínica de los expertos pediátricos.
Epidemiología
Los registros de hipertensión pulmonar pediátrica han permitido conocer la epidemiología de esta enfermedad en la población infantil. El primer registro publicado fue el Suizo y, posteriormente, se han reportado los datos procedentes de diferentes países (Holanda, Reino Unido, Francia, España…).
En los registros publicados se pone de manifiesto que la forma más frecuente de hipertensión pulmonar en el niño es la asociada a cardiopatía congénita (tanto reparada como no reparada) en más del 50% de todas las series. Además destacan la relativa frecuencia de etiologías multifactoriales y la frecuente asociación de síndromes polimalformativos o cromosomopatías en los niños diagnosticados de hipertensión pulmonar.
Dentro de las comorbilidades destacan las cromosomopatías/síndromes polimalformativos y el reflujo gastroesofágico. El 18,7% de casos presentaban más de una comorbilidad y el síndrome de Down estaba presente en el 17% de los casos. El 21,8% tenían antecedente de parto prematuro por debajo de la semana 34 de edad gestacional. Los síntomas más frecuentes al diagnóstico fueron disnea, insuficiencia cardiaca, síntomas respiratorios y curva de peso por debajo del percentil 3.
Definición
La definición de hipertensión pulmonar en la edad adulta y en la edad pediátrica es la misma: presión media de la arteria pulmonar ≥ 25 mmHg. Específicamente la hipertensión arterial pulmonar se caracteriza por presión media de la arteria pulmonar ≥ 25 mmHg con presión capilar pulmonar ≤ 15 mmHg. Esta definición no es aplicable para los menores de 3 meses de vida ni incluye la resistencia vascular pulmonar ni la presencia o ausencia de enfermedad vascular hipertensiva. Para diagnosticar enfermedad vascular pulmonar se precisa que haya también una elevación de las resistencias vasculares pulmonares por encima de 3 Unidades Wood/m2.
Después del nacimiento se produce una caída del valor absoluto de la presión de la arteria pulmonar. Alcanza niveles comparables a la población adulta dentro de los 2 primeros meses de vida. Después de los 3 meses de vida de lactantes nacidos a término y a nivel del mar, hablamos de hipertensión pulmonar cuando la presión media de la arteria pulmonar es superior o igual a los 25 mmHg.
Dado que los niños suelen tener una presión sistémica baja, algunos autores consideran que es más apropiado definir la HAP pediátrica teniendo en cuenta la relación entre la presión arterial pulmonar y la presión arterial sistémica:
- Presión media de la arteria pulmonar/Presión media sistémica > 0,4.
- Presión sistólica de la arteria pulmonar/Presión sistólica sistémica > 0,4.
Clasificación
En el año 2013 se estableció una clasificación etiopatogénica común para niños y adultos, introduciendo los siguientes cambios significativos:
- Se incluyen nuevos genes implicados en HAP: SMAD 9, caveolin 1 y canal del potasio KCNK3.
- Se distingue la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido como una subcategoría dentro del grupo 1.
- Destacan los trastornos pediátricos como la enfermedad del desarrollo pulmonar, miocardiopatías y las obstrucciones congénitas o adquiridas del corazón izquierdo. Se debe a que el aumento de la supervivencia infantil está permitiendo la llegada de nuevos pacientes a la edad adulta.
La hipertensión arterial pulmonar constituye el grupo 1 de la clasificación e incluye la forma idiopática, hereditaria, asociada a genes específicos (BMPR2, ALK-1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3). Es inducida por drogas/toxinas y la HAP asociada a cardiopatía congénita, conectivopatía, infección por VIH, hipertensión portal y esquistosomiasis. Dentro de la HAP asociada a cardiopatía congénita se distinguen los siguientes escenarios:
- Síndrome de Eisenmenger: cardiopatías con cortocircuito derecha-izquierda y desaturación sistémica.
- Cardiopatías congénitas: con cortocircuitos izquierda-derecha y enfermedad vascular pulmonar hipertensiva con saturación normal en reposo (pueden ser operables o no operables en función de los datos clínicos y hemodinámicos).
- HAP con cardiopatías congénitas coincidentes: comunicaciones interauriculares o comunicaciones interventriculares pequeñas que no son la causa principal de HAP severa. Presentan un curso clínico similar a HAP idiopática.
- HAP posoperatoria: (cardiopatía congénita reparada de cualquier tipo que desarrolla evolutivamente enfermedad vascular pulmonar hipertensiva).
Presentación clínica
En las fases precoces de la enfermedad vascular pulmonar, los niños se encuentran frecuentemente asintomáticos. El cuadro clínico es inespecífico, lo que dificulta su detección en las fases iniciales de la enfermedad. Puede confundirse con cuadros respiratorios, muy habituales en la edad pediátrica.
En los lactantes, la sintomatología se caracteriza por dificultad para la alimentación con fatiga e hiperhidrosis, hiporexia, fallo de medro, irritabilidad y síntomas respiratorios. En los niños mayores, los síntomas consisten en intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo de grado variable, dolor torácico y síncopes de esfuerzo. La hemoptisis es un síntoma tardío.
En la exploración física nos podemos encontrar polipnea y cianosis. En la auscultación cardiopulmonar destaca un segundo ruido aumentado con un soplo sistólico de insuficiencia tricúspide o diastólico de insuficiencia pulmonar. Conforme la hipertensión pulmonar progresa, serán más evidentes los signos de insuficiencia cardiaca derecha como hepatomegalia, ascitis, aumento de la presión venosa yugular y edemas periféricos.
Diagnóstico y tratamiento
En las edades más tempranas, los seres humanos poseen un cuerpo frágil que está a la deriva de cualquier enfermedad. Desde el área de la salud, los médicos intervienen en las diversas patologías de los niños con el fin de que, en el futuro, posean una mayor calidad de vida y bienestar.
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