Epidemiología de vasculitis sistémicas

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Las vasculitis son enfermedades graves y, en ocasiones, mortales. Requieren un rápido reconocimiento y tratamiento por parte de los especialistas en inmunología. La sintomatología que produce generalmente refleja y sigue el patrón de los órganos afectados, y la distribución de los órganos afectados puede sugerir un tipo particular de vasculitis.

Categorías principales de vasculitis

La clasificación de las vasculitis no infecciosas se basa principalmente en el tamaño predominante de los vasos involucrados. Aunque puede haber cierta superposición en el tamaño de las arterias involucradas con todas estas enfermedades.

Vasculitis de grandes vasos

Artritis de Takayasu

Afecta principalmente a la aorta y las ramas principales. Puede producir una afectación extensa (panaortitis). El inicio de la enfermedad suele ocurrir antes de los 30 años. Las mujeres se ven afectadas en el 80 al 90 % de los casos, con una edad de aparición que suele estar entre los 10 y los 40 años. Tiene una distribución mundial con mayor prevalencia en Asia. En Japón, se ha estimado que ocurren 150 casos nuevos cada año.

Arteritis de células gigantes

Es también conocida como arteritis de la temporal. Afecta predominantemente a la aorta o las ramas principales con predilección por las ramas de la carótida, incluida la arteria temporal superficial. El inicio de la enfermedad suele ocurrir en pacientes mayores de 50 años, con una incidencia marcadamente aumentada en la octava y novena décadas de la vida.

Vasculitis de vaso mediano

Poliarteritis nudosa

Es una vasculitis necrotizante sistémica que afecta típicamente a las arterias medianas y pequeñas. Las estimaciones de prevalencia poblacional de poliarteritis nodosa (PAN) oscilan entre 2 y 33 por millón. La incidencia anual en tres regiones de Europa se estimó entre 4,4 y 9,7 por millón. La variación en las estimaciones puede explicarse en parte por las diferencias en los criterios de diagnóstico, pero también parecen existir variaciones regionales. La marcada reducción de la infección por el virus de la hepatitis B en muchas partes del mundo se ha asociado con una reducción paralela de la prevalencia de PAN.

Enfermedad de Kawasaki

Es una arteritis que afecta predominantemente las arterias medianas y pequeñas, pero también pueden estar afectadas la aorta y las arterias grandes. La enfermedad generalmente ocurre en niños y a menudo se asocia con un síndrome de ganglio linfático mucocutáneo. Las arterias coronarias también pueden estar afectadas. También se ha notificado un pequeño número de casos en adultos.

Vasculitis de vasos pequeños

Vasculitias asociada a ANCA (VAA)

Es una vasculitis necrotizante que no implica el depósito de complejos inmunes. La VAA afecta predominantemente a vasos pequeños y se asocia con ANCA específicos para mieloperoxidasa (MPO-ANCA) o proteinasa 3 (PR3-ANCA). Se producen casos de VAA ANCA negativos, especialmente en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA), pero también en la granulomatosis con poliangeítis (GPA). La VAA ANCA negativo describe casos en los que el paciente cumple con la definición de VAA, pero tiene resultados negativos en las pruebas serológicas de ANCA.

• Poliangéitis microscópica:

La PAM es una vasculitis necrotizante que afecta principalmente a capilares, vénulas o arteriolas. Se manifiesta más comúnmente como glomerulonefritis necrosante o capilaritis pulmonar. También puede haber afectación de arterias de tamaño mediano y pequeño. La inflamación granulomatosa suele estar ausente. Los ANCA están presente en más del 90 % de los pacientes con PAM.

• Granulomatosis con poliangeítis (Wegener):

La GPA es una vasculitis necrotizante que afecta predominantemente a vasos de tamaño pequeño a mediano (capilares, vénulas, arteriolas, arterias y venas). Por lo general, produce inflamación granulomatosa de las vías respiratorias superiores e inferiores, así como glomerulonefritis necrotizante pauciinmune. Los ANCA están presente en más del 80 % de los pacientes con GPA.

• Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss):

La GEPA es una vasculitis necrotizante rica en eosinófilos que afecta predominantemente a vasos de tamaño pequeño a mediano. Los pacientes a menudo tienen rinosinusitis crónica, asma y eosinofilia en sangre periférica prominente. Los ANCA están presentes en aproximadamente el 40 % de los pacientes con GEPA, normalmente ANCA anti-MPO. La presencia de ANCA es más frecuente en pacientes con glomerulonefritis.

De vasos pequeños por complejos inmunes

Se refiere a la vasculitis con depósitos de inmunoglobulina o complemento en la pared de los vasos que afectan predominantemente a los vasos pequeños. La glomerulonefritis es frecuente.

• Enfermedad por anticuerpos anti-antimembrana basal glomerulal:

Es una vasculitis que afecta a los capilares glomerulares, capilares pulmonares o ambos, con depósito en la membrana basal de autoanticuerpos antimembrana basal. La afectación pulmonar suele causar hemorragia pulmonar y la afectación renal provoca glomerulonefritis con necrosis y semilunas.

• Vasculitis crioglobulinémica:

Anteriormente denominada vasculitis crioglobulinémica esencial. Se caracteriza por la presencia de crioglobulinas, que son proteínas séricas que se precipitan en el frío y se disuelven con el recalentamiento. En este trastorno, que con mayor frecuencia se debe a la infección por el virus de la hepatitis C. Los complejos inmunes de crioglobulina se depositan en las paredes de los capilares, vénulas o arteriolas, lo que provoca la inflamación de los vasos pequeños. A menudo están afectados la piel, los glomérulos y los nervios periféricos.

• Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein):

Es una vasculitis sistémica caracterizada por el depósito tisular de complejos inmunes dominantes de IgA que afectan principalmente a vasos pequeños (predominantemente capilares, vénulas o arteriolas). La vasculitis por IgA generalmente afecta la piel y el tracto gastrointestinal. A menudo, causa artritis. Puede observarse una glomerulonefritis indistinguible de la nefropatía por IgA.

• Vasculitis urticaria hipocomplementemica (vasculitis anti C1q):

Está asociada con urticaria e hipocomplementemia y afecta predominantemente a los vasos pequeños. También se pueden observar glomerulonefritis, artritis, enfermedad pulmonar obstructiva e inflamación ocular. La presencia de anticuerpos anti-C1q es uno de los hallazgos más distintivos en el HUV y se ha sugerido considerar el nombre de vasculitis anti-C1q para esta entidad.

Vasculitis de vasos variables

Síndrome de Behçet

La vasculitis que ocurre en pacientes con síndrome de Behçet puede afectar arterias o venas de cualquier tamaño. El síndrome de Behçet se caracteriza por úlceras aftosas orales o genitales recurrentes, así como afectación cutánea, ocular, articular, gastrointestinal y del sistema nervioso central. También pueden producirse trombosis y aneurismas arteriales.

Síndrome de Cogan

Se caracteriza por lesiones inflamatorias oculares. Incluyen queratitis intersticial, uveítis y epiescleritis, así como enfermedad del oído interno (por ejemplo, pérdida auditiva neurosensorial y disfunción vestibular). Las manifestaciones de vasculitis pueden incluir arteritis de cualquier tamaño de vaso, aortitis y aneurismas aórticos.

Vasculitis de órgano aislado

Se refiere a la vasculitis en arterias o venas de cualquier tamaño en un solo órgano. No tiene características que sugieran que sea una expresión limitada de una vasculitis sistémica. El órgano afectado y el tipo de vaso deben incluirse en el nombre (por ejemplo, vasculitis primaria del sistema nervioso central [CNSV], vasculitis cutánea de vasos pequeños y aortitis aislada).

Primaria del SNC

La VSNC primaria o angeítis primaria del SNC (PACNS), se refiere a la vasculitis que afecta los vasos sanguíneos medianos y pequeños del cerebro, la médula espinal y las meninges, sin afectación sistémica.

Vasculitis asociada con enfermedad sitémica

Algunos subgrupos de pacientes con lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, policondritis recidivante y otras enfermedades sistémicas pueden desarrollar una vasculitis asociada. El proceso vasculítico en este contexto afecta con mayor frecuencia a pequeñas arterias musculares, arteriolas y vénulas.

Vasculitis asociada con etiología probable

Algunas de las vasculitis están asociadas con una etiología específica y el diagnóstico debe tener un prefijo que especifique la causa subyacente. Los ejemplos incluyen vasculitis crioglobulinémica asociada al virus de la hepatitis C, poliarteritis nodosa asociada al virus de la hepatitis B y vasculitis ANCA asociada a hidralazina.

Las neoplasias hematológicas y de órganos sólidos, así como los trastornos linfoproliferativos de células B clonales, también pueden asociarse con vasculitis.

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