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La prevalencia e incidencia de esclerosis sistémica se da por la influencia genética y diversos factores ambientales que pueden condicionar los riesgos. En las disciplinas médicas que estudian las enfermedades autoinmunes debe precisarse, sobre todas las cosas, las probabilidades de mortalidad y supervivencia en cada uno de los pacientes.
La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad autoinmune rara. Es general del tejido conectivo que clínicamente se caracteriza por engrosamiento, fibrosis cutánea y de órganos internos. Es una enfermedad autoinmune devastadora debido a la acumulación inapropiada de matriz extracelular en órganos viscerales como pulmones, tejido cardiaco e intestino. Aunque se puede ver afectado cualquier órgano.
A la vez que se desarrolla el proceso fibrótico, puede haber compromiso de la circulación pulmonar y coronaria. Esto resulta en hipertensión pulmonar y deterioro miocárdico, que representan los diversos cuadros clínicos de la enfermedad. A la vez, dan lugar a la morbilidad y mortalidad prematura en pacientes con esclerosis sistémica (ES) comparados con la población general.
Los estudios epidemiológicos de la enfermedad son escasos y con resultados muy variables en la estimación de incidencia y prevalencia. Esto debido a que la enfermedad es muy rara, cambia la evolución de esta con el tiempo y los diversos criterios de clasificación que se han suscitado.
Incidencia y prevalencia
El curso de la enfermedad a lo largo de la vida y la actual mejoría significativa en la supervivencia tuvieron una importante influencia en el incremento de la prevalencia de la ES. En la mayoría de los estudios, la prevalencia se encuentra entre 38 y 341 casos por millón.
De acuerdo con los estudios, se ha demostrado presencia de ES en todas las áreas geográficas, aunque el riesgo puede estar más elevado en la raza negra, así como una presentación más grave de la enfermedad. Por lo tanto, se da peor pronóstico. Puede estar presente en todos los grupos de edad, aunque es más frecuente entre los 30 y 50 años en mujeres que en hombres, por lo que el mayor riesgo corresponde a mujeres en edad fértil.
La preponderancia femenina de 7:1 de ES sugiere que los factores hormonales o relacionados con el embarazo pueden tener un papel en la patogénesis de ES. En un estudio de 472 mujeres con ES, publicado en forma de resumen, no hubo evidencia de que los anticonceptivos orales, la edad temprana de la menarquia o los antecedentes reproductivos influyeran en el riesgo de desarrollar ES. El mismo estudio mostró un aumento pequeño pero significativo en el riesgo de ES en mujeres posmenopáusicas que toman tratamiento sustitutivo con estrógenos.
Factores de riesgo
No se han identificado casos relacionados con la geografía ni nivel socioeconómico. Los intentos de identificar factores patógenos ambientales de ES han llevado a una gran cantidad de estudios.
En un metaanálisis reciente, la sílice y disolventes fueron las dos sustancias más probablemente relacionadas con la patogénesis de ES. Sin embargo, la exposición a sílice es más frecuente en ciertas ocupaciones, los disolventes son de fácil exposición y más personas corren el riesgo de estar en contacto. Los disolventes asociados con el desarrollo de ES son aguarrás, tricloroetileno, disolventes aromáticos, disolventes clorados y cetonas, aunque los humos de soldadura también han sido probados como un factor de riesgo.
El riesgo de ES parece estar marcadamente asociado con una alta exposición acumulativa a esos disolventes. En un estudio de pacientes con ES fueron medidos los niveles de algunos metales pesados como antimonio, cadmio, plomo, mercurio, molibdeno, paladio y zinc, los cuales fueron significativamente más altos que en la población general, lo que sugiere un papel patogénico de estos metales en ES.
Asociación genética
Se considera que la ES puede tener una contribución genética debido a que se ha estimado que el riesgo de desarrollar esclerosis sistémica (ES) es 13 veces mayor en los familiares de primer grado y 15 veces mayor en los hermanos de los pacientes que en la población general.
En familias de pacientes con ES se ha demostrado que la prevalencia de lupus eritematoso sistémico (LES), hipotiroidismo e hipertiroidismo es superior en comparación con la prevalencia de la población general. Particularmente pacientes con ES, anticuerpos anticentrómero y ES cutánea limitada (ESCL) tenían más probabilidades de tener otro miembro de la familia con una enfermedad autoinmune.
La identificación de genes que predisponen la esclerosis sistémica (ES) es difícil ya que la enfermedad en sí no es homogénea. La variabilidad clínica y patogénica hacen parecer que más bien se trate de un síndrome. Por lo tanto, diferentes genes pueden contribuir a la susceptibilidad en diferentes cuadros clínicos de ES.
Morbilidad
La afección característica de la esclerosis sistémica (ES) es la fibrosis cutánea, que puede ser:
- Limitada o ESCL: presente en cara, distal en extremidades y respeta tronco. Es más frecuente encontrar anticuerpos anti-centrómero.
- Difusa o ESCD: son más frecuentes los anticuerpos anti-topoisomerasa 1 y anti-RNA polimerasa III.
Se han identificado ciertos factores que hacen más propenso el desarrollo de esclerosis sistémica difusa: anticuerpos anti-RNA polimerasa III, anticuerpos anti-topoisomerasa 1, sexo masculino.
Profundización de la esclerosis sistémica
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