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La enfermedad de Alzheimer es el tipo más común de demencia. Ambos conceptos están íntimamente ligados, tanto en su concepto como en su desarrollo histórico. Para dar una mejor aproximación a ambos conceptos, es necesario revisar sus orígenes, sus características y el desarrollo de los mismos desde la literatura especializada. De este modo se podrá dar un tratamiento clínico más acertado.
Concepto de enfermedad de Alzheimer
Origen del concepto
En 1906, Alois Alzheimer describe las características clínicas y anatomopatológicas de una paciente, Auguste D, que a los 51 años desarrolló un cuadro clínico progresivo que incluía deterioro de la memoria, desorientación temporo-espacial, afasia, apraxia, agnosia, delirio celotípico e incapacidad para la realización de las actividades de la vida diaria. Tras cinco años de evolución y tras permanecer ingresada en el Institución para enfermos mentales y epilépticos de Frankfurt, la paciente fallece. Alois Alzheimer lo describía así:
«[…] cambios desde hace medio año, delirio celotípico, disminución de la memoria muchas veces para preparar la comida. Divaga por la casa sin sentido. Miedo a personas muy conocidas. Esconde todo tipo de objetos que luego no es capaz de encontrar […]. Hablando emplea parafasias y palifrasias. Al escribir omite letras y sílabas».
El cuadro fue publicado en 1910 por Emil Kraepelin, durante la octava edición del Kompendium der Psychiatrie, quien lo definió como una demencia presenil degenerativa y le acuñó el término «enfermedad de Alzheimer». Se trataba por tanto de un caso de senium praecox, senilidad precoz o demencia precoz, por lo que Kraepelin restringía la enfermedad a los casos que se iniciaban antes de los 65 años de edad. En aquel entonces, los trastornos cognitivos seniles eran atribuidos a factores esencialmente vasculares. Se consideraba que se producían como consecuencia de la arteriosclerosis (endurecimiento de las arterias), que provocaba alteraciones en la oxigenación del cerebro.
Desarrollo del concepto de la enfermedad
Desde el caso inicial de 1906, el concepto de enfermedad de Alzheimer ha sufrido cambios y se ha ido modificado progresivamente. En 1955, sir Martin Roth publicó una investigación fundamental para el estudio científico de la demencia, en la que se establecían las semejanzas entre la demencia senil y la presenil (es decir, anterior a los 65 años). Más tarde, el grupo de Roth hizo una nueva aportación al demostrar la relación existente entre la gravedad de la demencia y el número de placas seniles y ovillos neurofibrilares presente en determinadas áreas cerebrales. Estos mismos autores demostraron la relación entre el volumen del tejido cerebral lesionado (infartado) y la intensidad de la demencia vascular.
En 1978, Katzman y sus colaboradores, insistieron en la importancia de evitar la distinción entre demencia senil y demencia presenil. En 1984, aparecen los primeros criterios de consenso para el diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer (EA), conocidos como criterios NINCDS/ADRDA y se introducen por primera vez los conceptos de enfermedad de Alzheimer «probable», «posible» y «definitiva» (McKhan y colaboradores, 1984). Posteriormente, en 1985, el National Institute of Aging crea los diez primeros centros de investigación sobre la enfermedad de Alzheimer en Estados Unidos, y poco después se crea el CERAD (Consortium to Establish a Registry for Alzheimer Disease), que estableció también criterios de trabajo. Esta sistematización de criterios de trabajo ha permitido mejorar notablemente la fiabilidad de los diagnósticos clínicos.
Origen del término y definición de demencia
El término demencia deriva de la raíz latina mens-mentis que significa inteligencia, entendimiento o espíritu, por lo que el término dementia/amentia significa “ausencia o privación de mente, inteligencia o espíritu”. La existencia de esta ambigüedad etimológica a nivel de la raíz mens, dio lugar a diversas, e incluso opuestas consideraciones acerca de su significado, cuya amplitud conceptual ha variado desde el sentido más filosófico de J.C. Heinroth, quien la definió como “perturbación del alma.”, hasta la tendencia más cerebral y organicista representada por T. Sydenham, G. Morgagni, J.E. Esquirol y otros.
Este último en su libro Des maladies mentales considerées sous les raptors medical, hygiénique et medico-legal (París, 1838) definió la demencia como: “Afección cerebral, normalmente sin fiebre y crónica, caracterizada por un debilitamiento de la sensibilidad, de la inteligencia y de la voluntad; siendo los signos de esta enfermedad incoherencia de las ideas y la falta de espontaneidad intelectual y moral”.
Entre las definiciones más actuales, están las siguientes:
- “Deterioro persistente y adquirido de las funciones intelectuales con compromiso de al menos tres de las siguientes esferas de la actividad mental: lenguaje, memoria, habilidades visuoespaciales, emoción o personalidad y cognición” (Cumming, 1980).
- “Declinar de la memoria y otras funciones cognitivas en comparación con el nivel funcional previo del paciente determinado por una historia de declinar funcional y por anomalías notadas a partir del examen clínico y test neuropsicológicos” (McKhann, 1984).
- “Síndrome orgánico adquirido que ocasiona, en un paciente consciente, un deterioro persistente, global y severo de las funciones intelectuales, de al menos 6 meses de evaluación, que repercute sobre las actividades socio-laborales del paciente” (Pérez Trullén, 1995).
Características de la demencia
La demencia no es una enfermedad ni un síntoma, es un síndrome clínico: un conjunto de síntomas y signos de etiología orgánica. Es decir, la demencia es una afectación más o menos difusa a nivel bioquímico, fisiológico y morfológico en determinadas estructuras cerebrales, que perjudica las funciones cognitivas y altera las capacidades funcionales del sujeto, pero no afecta su nivel de conciencia.
Tres son las denominadas funciones cognitivas:
- Funciones cognitivas fundamentales: memoria inmediata, reciente, remota, episódica, semántica, atención y concentración. Se implican en ellas las estructuras del tronco (sistema reticular ascendente), el sistema hipocámpico-límbico y los circuitos frontosubcorticales cingular y órbitofrontal.
- Funciones cognitivas instrumentales: lenguaje, praxias (idemotoras, constructivas, manuales), gnosias y cálculo. Se implican en estas funciones la región neocortical parietal, frontal y temporal.
- Funciones cognitivas ejecutivas: programación, planificación y ejecución de nuestras conductas. Están localizadas en los circuitos dorsolateral, orbitofrontal y cingular anterior.
La demencia clínica, se caracteriza por ser un proceso progresivo de deterioro cognitivo y funcional de inicio insidioso al que en el trascurso del tiempo pueden asociarse alteraciones psicóticas y de la conducta. Con la progresión del cuadro clínico, las actividades básicas como comer o vestirse pasan de una afectación ligera a una afectación total, haciendo que el paciente sea completamente dependiente. Existen diversos sistemas de clasificación de las demencias. Los más utilizados son aquellos que, siguiendo criterios etiopatológicos, las relacionan con la localización de las alteraciones patológicas a nivel cortical, subcortical y de modo mixto.
Actualización en demencias
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